medigraphic.com
Boletín Clínico de la Asociación Médica del Hospital Infantil del Estado de Sonora

2005, Número 2

<< Anterior Siguiente >>

Bol Clin Hosp Infant Edo Son 2005; 22 (2)


Hallazgos clínicos y anatómicos en el síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico.

González-Ramos LA, López-Cervantes G, Ruíz-Bustamante NP

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 16
Paginas: 87-94
Archivo PDF: 42.58 Kb.


RESUMEN

Introducción: El síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico (SVIH) es una malformación que se manifiesta en el periodo neonatal y muestra alto índice de mortalidad.
Objetivos: Presentar la experiencia en el diagnóstico y evolución del SVIH en el Hospital Infantil del Estado de Sonora.
Material y Métodos: Se revisaron un total de 21 expedientes clínicos de pacientes, de ellos 4 tuvieron estudios de ecocardiograma y 18 estudios de autopsia.
Resultados: 20 de los casos estudiados fueron recién nacidos de término y uno de pretérmino.
Los síntomas clínicos fueron inespecíficos y los signos mas frecuentemente registrados fueron dificultad respiratoria, hepatomegalia, soplo y alteración en los pulsos periféricos. El ecocardiograma permitió hacer el diagnóstico en vida y en uno de ellos en vida intrauterina.
En 18 piezas anatómicas (corazones) se encontró conexión atrioventricular, ventrículo arterial y retorno venoso sistémico normal, forma clásica de síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. La atresia de válvula aórtica se encontró en 89%.
Conclusión: El diagnóstico de SVIH es posible desde vida intrauterina y en el periodo neonatal mediante el ecocardiograma. Su pronóstico sigue siendo de alta mortalidad.
En el futuro se espera poder ofrecer alternativas de tratamiento quirúrgico paliativo o trasplante cardiaco; el límite del ciclo vital natural en estos casos esta ligado a la condición socioeconómica y cultural.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Palacios MA, Bricker JT, Frazer CD. Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. Acta Pediatr Mex 1997; 18(6): 271-7.

  2. Chang RR, Chen AY, Klitzner TS. Clinical Management of Infants With Hipoplastic Syndrome in the United States 1988-1997 Pediatrics 2002; 110: 292-8.

  3. López CG, Arteaga MM, Acosta UL, Cordero BM. Cardiopatías congénitas en el HIES. Bol Clin Hosp Infant Edo Son 1989; 6: 8-10.

  4. González RL, López CG: Anomalías cardiovasculares en pediatría detectadas a través de sesiones clínico-patológicas en el HIES. Bol Clin Hosp Infant Edo Son 2003; 20: 3-9.

  5. Attie F. Ventrículo izquierdo hipoplásico En Cardiología Pediátrica Attie/Zabal/ Buendia 1° Edición Panamericana; 1993 Cap 20: p.179-86.

  6. Fedderly RT: Obstrucción de la salida del ventrículo izquierdo Clínicas Pediátricas de Norteamérica 1999; 2: 406-10.

  7. Miranda RS, López VJG, López LC, Gómez GM, Vázquez NJ, Santamaría DH. Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico Informe de 12 casos. Rev Mex Ped 1993; 60(4): 141-5.

  8. Canter CE, Moorehead S, Huddleston CB, Spray TL. Restrictive atrial septal communication as a determinant of outcome of cardiac transplantation for hipoplastic left heart syndrome Circultaion 1993; 88: 456-60.

  9. Andrews R, Tulloh R, Sharland G, Simpson J, Rollings S, Baker E, Qureshi S, Rosenthal E, Austin C, Anderson D. Outcome of staged reconstructive surgery for hypoplastic left heart syndrome following antenatal diagnosis Arch Dis Child 2001; 85: 474-7.

  10. Hoffman JIE, Christiansan R. Congenital heart disease in a cohort of 19,502 births with long-term follow-up. Am J Cardiol 1978; 42: 641-7.

  11. Sullivan ID, Street GO. Prenatal diagnosis of structural heart disease: does it make a difference to survival? Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2002; 87: F19-F20.

  12. Moss S, Kitchine DJ, Yoxall CW, Subhedar NV. Evaluation of echocardiography on the neonatal unit Arch Dis Child Fetal Neonatal 2003; 88: F287-F291.

  13. Hebra A, Brown MF, Hirshl RB, McGeehin K, O´Neill JA, Norwood WI, Ross AJ. Mesenteric ischemia in Hypoplastic Left Heart Syndrome J Pediatr Surg 1993; 28(4): 606-11.

  14. Connor JA, Arons RR, Figueroa M, Gebbie M. Clinical Outcomes and Secondary Diagnoses for Infants Born With Hypoplastic Left Heart Syndrome 2004; 114(2): 160-5.

  15. Mahle WT, Clancy RR, McGaurn SP, Goin JE, Clark BJ. Impact of Prenatal Diagnosis on Survival and Early Neurologic Morbidity in Neonates With the Hypoplastic Left Heart Syndrome. Pediatrics 2001; 107(6): 1277-82.

  16. Alello VD, Ho SY, Anderson RH, Thiene G. Morphologic features of the hypoplastic Left Heart Syndrome. Pediatric Phatology 1990; 10: 931-43.




2020     |     www.medigraphic.com