Mora-Rico K, Romero-Montes VE, Camacho-Coronado R

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 14
Paginas: 181-186
Archivo PDF: 60.71 Kb.

RESUMEN

Introducción: Los síndromes de intersexo o ambigüedad sexual constituyen dentro de la cirugía pediátrica un problema complejo y en muchas ocasiones es una urgencia que hay que resolver en la etapa neonatal, sin embargo, en algunos grupos el diagnóstico se realiza en la adolescencia o durante la etapa adulta.
Los desórdenes de intersexo se dividen en cuatro grandes grupos y es raro que el intersexo se presente como un pseudohemafroditismo masculino, en donde se observan genitales externos femeninos con gónadas masculinas así como derivados del conducto mulleriano ausentes o rudimentarios.
Caso Clínico: Se presenta el caso clínico de una adolescente de 12 años de edad con diagnóstico de Síndrome de Insensibilidad a los Andrógenos, como hallazgos durante una plastía inguinal.
Ingresa con diagnóstico de Hernia Inguinal derecha, abordaje por laparoscopia encontrando un anillo inguinal profundo cerrado sin presencia de saco herniario; se decide realizar abordaje inguinal, encontrándose como hallazgo testículo de características y tamaño adecuadas para la edad en canal inguinal.
Posteriormente se realiza nueva exploración laparoscópica, encontrando ausencia de útero y estructura que aparenta ser ovario izquierdo, a la cual se le toma biopsia que reporta tejido testicular.
Discusión: Los trastornos de diferenciación sexual o de intersexo requieren una valoración multidisciplinaria para la asignación sexual, ya que de ello dependerá la vida futura del paciente, tanto en su funcionalidad, papel social, así como la posibilidad de reproducción.
El intersexo no produce un problema de identidad sexual en el paciente, ya que tienen un sexo asumido (varón o mujer) que para él no ofrece dudas y no representa un problema psicológico, debido a que el paciente no tiene la percepción de pertenecer a un tercer sexo.
El Cirujano Pediátra ante esta situación deberá iniciar un estudio multidisciplinario sin el objetivo de determinar el sexo verdadero del paciente y su rol directo será el de realizar gonadectomía y vaginoplastia.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Aaronson I. Sexual differentiation and intersexuality. En: Clinical Pediatric Urology. 3era. Edición. Estados Unidos de America. W.B. Saunders Company, 1992; Vol. 2: p. 997-1012

2. Mónica Rascón Risco, Trastornos del desarrollo sexual, Rev Mex Ped 2001; 7: 101-107

3. Alfredo José Caraballo, Bestalia Sánchez, Antonio José Perera, Fanny Margot Carrero, Manuel Enrique Arias, Leonardo de Abreu. Tres hermanas con insensibilidad periférica a los andrógenos. Rev Obstet ginecol Venez 2001; 6: 61-65

4. Arikan, Yucel, Barut, Isik, Kocakusak. Irreducible inguinal hernia, bowlel Obstruction and torsion of testis in a patien with testicular feminización syndrome. J Pediatr Surg 2003; 2: 243-251

5. Burge, Sugorman. Exclusión of androgen insensitivity syndrome in girls with inguinal hernias: current surgical practice. Pediatr Sur Int 2002; 28: 701-703.

6. Julia Spencer, Barthold, Kandis Kumasi Rivers, Jyoti Upandhyay, Bijan Shekarriz, Julianne Imperato Jyoti. Testicular position in the androgen insentivity syndrome: Implications for the role of androgens in testicular descent. The J Urol 2002; 164: 497-501.

7. José Antonio Ramírez Velasco, Edgar Morales Juvera, Hermilo de la Cruz Yánez, Mario Díaz Pardo, Javier Quiroz Guerrero, Héctor Montalvo López. El niño con genitales ambiguos. Tratamiento quirúrgico. Rev Med IMSS 2002; 40: 15-17.

8. de Haro Guerrero F, González González C, Giraldo Ansio F. Malformaciones congénitas del aparto genital externo femenino. Reconstrucción de la vulva. En: Manual de Cirugía Plástica 2da. Edición. Málaga España, Organización Diana, 1992; Vol. 2: p. 147-155.

9. Cristián Pomes, Nicanor Barrena. Intervenciones quirúrgicas; Síndrome de Mayer-Rokitansy- Küster-Hauser: Experiencia con vaginoplastia por tracción laparoscopica. Rev Chil Obstet Ginecol 2003; 68: 42-48

10. Milton D, Paediatric management of ambiguos and traumatizad genital. J. Urol 2001;162: 1021-1028

11. Biro Biosca, Parrera LA ,Fernández M, Martín JA, Toran Fuentes, Diagnóstico y tratamiento quirúrgico de pseudohermafroditismo masculino en una unidad multidisciplinaria de estados intersexuales.J Cir Pedia 2004; 17:70-75

12. Pedro Alemán, Juan Antonio Suárez, Mario Gutierrez, Daylanis Victoria Figueroa, Osmany Alba, Armando Iglesias. Rev Cub Ana Pat; 2005; 1y2: 27-42.

13. Cristian Pomes, Nicanor Barrera. Síndrome de Mayer-Rokitansky experiencia con vaginoplastia por tracción laparoscópica. Rev Chil Obst Gin 2003;68:42-48.

14. Rutgers J L. The androgen insensitivity syndrome (testicular feminization): a model for testicular desdcent in mice and men. J. Pediatr Surg 2005;21:164-172.