2018, Número S1
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Acta Pediatr Mex 2018; 39 (S1)
Actualidades en el tratamiento nutricional de pacientes con galactosemia clásica
López-Mejía L, Vergara-Vázquez M, López-Olivan F, Guillén-López S
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 21
Paginas: 75-80
Archivo PDF: 305.30 Kb.
RESUMEN
La galactosemia clásica es un error innato del metabolismo de los hidratos de carbono.
Existe evidencia reciente que iniciar el tratamiento de forma temprana puede revertir,
exitosamente, las complicaciones de esta enfermedad. El tratamiento nutricional
cambió en los últimos 20 años; en la actualidad consiste en una dieta restringida
de por vida en las principales fuentes de galactosa, como los lácteos y sus derivados,
vísceras y productos de soya fermentada. Entre los alimentos permitidos están todos
los tipos de frutas, verduras, leguminosas (incluidos los productos con soya no fermentada),
oleaginosas, productos de origen animal, aditivos como caseinato de sodio
y calcio. La medición de las concentraciones de calcio y vitamina D en plasma es
necesaria como parte del seguimiento de estos pacientes. La educación nutricional
a pacientes y familiares es importante para mantener las restricciones dietéticas de
por vida.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Norma Oficial Mexicana NOM-034-SSA2-2013, Para la prevención y control de los defectos al nacimiento. Diario Oficial de la Federación. México 2014. [Citado 8 septiembre 2018]. Disponible en: https://www.gob.mx/ salud%7Ccnegsr/documentos/norma-oficial-mexicananom- 034-ssa2-2013-para-la-prevencion-y-control-de-losdefectos- al-nacimiento-118923
Centro Nacional de Equidad de Género y Salud Reproductiva. Lineamiento Técnico de Tamiz Neonatal, Detección, Diagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de los Errores Innatos del Metabolismo. 2010.
Berry GT, Walter JH. Disorders of galactose metabolism. In: Saudubray JM, van den Berghe G, Walter JH, eds. Inborn Metabolic Diseases – Diagnosis and Treatment. 5th ed. New York: Springer Inc.; 2012:140-149.
Berry GT, Moate PJ, Reynolds RA, Yager CT, Ning C, Boston RC, et al. The rate of the novo galactose synthesis in patients with galactose-1-phosphate uridyltransferase deficiency. Mol Genet Metab. 2004; 81(1): 22-30.
Welling L, Bernstein L, Berry G, Burlina A, Eyskens F, Gautschi M, et al. International clinical guideline for the management of classical galactosemia: diagnosis, treatment, and follow-up. J Inherit Metab Dis. 2017; 40 (2): 171-176.
Bernstein L, Van Calcar S. The diet for Galactosemia in: Bernstein L, Helm J, Rohr F. Nutrition Management of Inherited metabolic diseases. Springer. 2015, USA. pp. 285- 293.
Merritt RJ, Jenks BH. Safety of soy-based infant formulas containing isoflavones: the clinical evidence. J Nutr. 2004; 134(5):1220S- 1224S.
Bhatia J, Greer F. Committee on Nutrition, American Academy of Pediatrics. Use of soy protein-based formulas in infant feeding. Pediatrics. 2008; 121 (5): 1062-1068.
Zlautunich CO, Packman S. Galactosemia: early treatment with an elemental formula. J Inherit Metab Dis. 2005; 28(2):163-8.
Ficicioglu C, Hussa C, Yager C, Segal S. Effect of galactose free formula on galactose-1-phosphate in two infants with classical galactosemia. Eur J Pediatr. 2008; 167(5): 595-6.
Fewtrell M, Bronsky J, Campoy C, Domellöf M, Embleton N, Fidler Mis N, Hojsak I, Hulst JM, Indrio F, Lapillonne A, Molgaard C. Complementary Feeding: A Position Paper by the European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (ESPGHAN) Committee on Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017; 64 (1): 119–132.
Gross K, Acosta PB. Fruits and vegetables are a source of galactose: implications in planning the diets of patients with galactosemia. J Inherit Metab Dis. 1991; 14(2): 253-258.
Gropper S, Weese J, West P, Gross KC. Free galactose content of fresh fruits and strained fruit and vegetable baby foods: more foods to consider for the galactose restricted diet. J Am Diet Assoc. 2000; 100 (5): 573-575.
Van Calcar S, Bernstein L, Rohr F, Scaman CH, Yannicelli S, Berry GT. A re-evaluation of life –long severe galactose restriction for the nutrition management of classic galactosemia. Mol Genet Metab. 2014; 112 (3):191-197.
Van Calcar SC, Bernstein LE, Rohr FJ, Yannicelli S, Berry GT, Scaman CH. Galactose content of legumes, caseinates, and some hard cheeses: implications for diet treatment of classical galactosemia. J Agric Food Chem. 2014; 62 (6): 1397-402.
Panis B, Vermeer C, van Kroonenburgh MJPG, Nieman FHM, Menheere PPCA, Spaapen LJ, et al. Effect of calcium, vitamins K1 and D3 on bone in galactosemia. Bone. 2006; 39(5): 1123-1129.
Berry GT, Elsas LJ. Introduction to the Maastricht workshop: lessons from the past and new directions in galactosemia. J Inherit Metab Dis. 2011; 34 (2): 249-255.
Panis B. Bakker JA, Sels JP, Spaapen LJ, van Loon LJ, Rubio- Gozalbo ME. Untreated classical galactosemia with mild phenotype. Mol Genet Metab. 2006; 89(3): 277-279.
Portnoi PA, MacDonlad A. The lactose and galactose content of cheese suitable for Galactosemia: New Analysis. JIMD Rep. 2016; 29: 85-87.
Portnoi PA, MacDonald A. Determination of the lactose and galactose content of cheese for use in the galactosemia diet. J Hum Nutr Diet. 2009; 22 (5):400-8.
Portnoi PA, Macdonald A. The lactose content of Mini Babybel and suitability for Galactosemia. J Hum Nutr Diet. 2011; 24(6): 620-1.