Alcocer-Maldonado JL, Mora-Constantino J, Domínguez-Carrillo LG, Domínguez-Gasca LG

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 13
Paginas: 255-258
Archivo PDF: 218.02 Kb.

RESUMEN

Antecedentes: Los hemangioblastomas son neoplasias benignas del sistema nervioso central; alcanzan el 2.5% de los tumores intracraneales. Generalmente son infratentoriales, el 75% se observan en cerebelo. La presentación supratentorial es muy rara, siendo el lóbulo frontal la localización más habitual. La afección meníngea es excepcional. Veinticinco por ciento de los casos se asocian al síndrome de von Hippel Lindau. Caso clínico: Paciente femenina de 26 años de edad cursando embarazo de 10 semanas, con un padecimiento de tres semanas de evolución caracterizado por cefalalgia, vómito y edema papilar. Se practica resonancia magnética de encéfalo y se encuentra lesión sólida occipital izquierda, adherida a la duramadre. Se diagnostica como meningosarcoma; es sometida a cirugía. El estudio histopatológico mostró lesión constituida por células poligonales con citoplasma claro con vacuolas intracitoplasmáticas y núcleo redondo u oval sin atipias. Se efectúa un diagnosticó histopatológico de hemangioblastoma supratentorial. Conclusiones: Cuando los hemangioblastomas tienen localización supratentorial, el diagnóstico clínico preoperatorio se lleva a cabo sólo en raras ocasiones, realizándose sólo por estudio histopatológico e inmunohistoquímica, pues la imagenología no es concluyente. Son tumores histológicamente benignos; su asociación con el síndrome de von Hippel Lindau implica importancia pronóstica.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Cushing H, Bailey P. Tumors arising from blood vessels of the brain: angiomatous malformations and hemangioblastomas. Springfield, Ill: Charles C Thomas Publisher; 1928.

2. Lindau A. Studien uber Kleinhirncysten. Bau, Pathogenese und Beizeihunger zur Angiomatosis retinae. Acta Pathol Microbiol Scand. 1926; 1 Suppl: 120-124.

3. Hasselblatt M, Jeibmann A, Gerss J et al. Cellular and reticular variants of haemangioblastoma revisited: a clinicopathologic study of 88 cases. Neuropathol Appl Neurobiol. 2005; 31: 618-622.

4. Zagzag D, Krishnamachary B, Yee H et al. Stromal cell-derived factor-1 alpha and CXCR4 expression in hemangioblastoma and clear cell-renal cell carcinoma: von Hippel-Lindau loss-of-function induces expression of a ligand and its receptor. Cancer Res. 2005; 65: 6178-6188.

5. Orakcioglu B, Sakowitz OW, Perren A, Heppner FL, Yonekawa Y. An unusual case of highly progressive supratentorial capillary haemangioblastoma-histopathological considerations. Acta Neurochir. 2007; 149: 419-423.

6. Peyre M, David P, van Effenterre R et al. Natural history of supratentorial hemangioblastomas in von Hippel-Lindau disease. Neurosurgery. 2010; 67: 557-587.

7. Goto T, Nishi T, Kunitoku N et al. Suprasellar hemangioblastoma in a patient with von Hippel-Lindau disease confirmed by germline mutation study: case report and review of the literature. Surg Neurol. 2001; 56: 22-26.

8. Conway JE, Chou D, Clatterbuck RE, Brem H, Long DM, Rigamonti D. Hemangioblastomas of the central nervous system in von Hippel-Lindau syndrome and sporadic disease. Neurosurgery. 2001; 48: 55-62.

9. Iplikcioglu AC, Yaradanakul V, Trakya Ü. Supratentorial haemangioblastoma: appearances on RM imaging. Br J Neurosurg. 1997; 11: 576-578.

10. Miyagami M, Katayama Y. Long-term prognosis of hemangioblastomas of the central nervous system: clinical and immunohistochemical study in relation to recurrence. Brain Tumor Pathol. 2004; 21: 75-82.

11. Catapano D, Muscarella L, Guarnieri V et al. Hemangioblastomas of central nervous system, molecular genetic analysis and clinical management. Neurosurgery. 2005; 56: 1215-1221.

12. Takeuchi S, Tanaka R, Fujii Y, Abe H, Ito Y. Surgical treatment of hemangioblastomas with presurgical endovascular embolization. Neurol Med Chir (Tokyo). 2001; 41: 246-251.

13. Tempieri D, Leblanc R, Ter Brugge K. Preoperative embolization of brain and spinal hemangioblastomas. Neurosurgery. 2002; 33: 502-505.