Guerra N, Cárdenas E, Lester J, Laventman J

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 18
Paginas: 42-45
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RESUMEN

Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un trastorno neurodegenerativo con incidencia baja, a nivel mundial, un caso por cada millón de personas cada año. Las manifestaciones clínicas son variadas pero la ataxia y el temblor son los signos descritos con mayor frecuencia; las manifestaciones como visión borrosa, alteraciones en la saturación al color, alucinaciones visuales, ceguera cortical y agnosia óptica están más relacionadas con la variante Heidenhain. Se presenta a una mujer de 73 años, con disminución súbita de agudeza visual e irritabilidad concomitante; en el transcurso de un mes evoluciona a alteraciones inespecíficas en el comportamiento deterioro cognitivo, alteraciones en el lenguaje, somnolencia excesiva y movimientos mioclónicos. Tras considerar y descartar diferenciales se sospecha ECJ. El EEG mostraba actividad eléctrica anormal con ondas agudas y espigas de onda lenta generalizadas, discreto predominio izquierdo y áreas de supresión breves de la onda, así como ondas trifásicas no periódicas. RM en difusión y FLAIR con imagen hiperintensa temporal izquierda en la región cortical y otra pequeña en unión pontoencefálica. Se confirmó el diagnóstico al reportarse LCR con proteína 14-3-3 y proteína TAU fosforilada positiva.

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