Manzanares-Campillo MC, Muñoz-Atienza V, Sánchez-García S, Gil-Rendo A, Jara-Sánchez A, Martín-Fernández J

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 13
Paginas: 560-563
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RESUMEN

Introducción: El sarcoma epitelioide de tipo proximal es una variante infrecuente del sarcoma epitelioide convencional descrito en pacientes de edad avanzada en la porción proximal de las extremidades, con predilección por la pelvis y la zona perineal. Clínicamente es más agresivo, muestra una mayor incidencia de recurrencias, metástasis, resistencia a la quimioterapia y mortalidad más elevada. Describimos el caso de una paciente con sarcoma epitelioide de tipo proximal en pubis y revisamos la literatura precedente.
Caso clínico: Mujer de 57 años de edad con una masa indolora en pubis, de crecimiento progresivo. Se realizó la exéresis quirúrgica de la lesión con márgenes libres y el estudio histológico e inmunohistoquímico permitió el diagnóstico definitivo de sarcoma epitelioide de tipo proximal. Después de cuatro años libres de enfermedad, la paciente presentó recidiva tumoral en la misma localización. Se realizó exéresis en bloque de la lesión y el estudio inmunohistoquímico confirmó la recidiva. La paciente rechazó el tratamiento adyuvante. Después de cuatro años de seguimiento, la paciente permanece asintomática y sin datos de recidiva o enfermedad a distancia.
Conclusiones: El diagnóstico del sarcoma epitelioide de tipo proximal es complejo pues histológicamente puede confundirse con múltiples tumores, por ello el estudio inmunohistoquímico resulta definitivo. Los sarcomas epitelioides de tipo proximal muestran positividad para marcadores epiteliales (citoqueratinas y antígeno de membrana epitelial), marcadores mesenquimáticos (vimentina), así como para CD34. El tratamiento quirúrgico con márgenes libres junto con terapias adyuvantes cuando el riesgo de recurrencia es elevado, constituye la práctica más referida en la literatura.

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