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ISSN 0035-0052 (Impreso)

2010, Número 5

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Rev Mex Pediatr 2010; 77 (5)


Nefromegalia en el síndrome de Beckwith-Wiedemann como factor de riesgo del tumor de Wilms

Urdaneta-Carruyo E, Hernández UR, Jiménez MMG, Flórez ADC, Urdaneta CAV, Godoy BEY

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 32
Paginas: 205-208
Archivo PDF: 145.28 Kb.


RESUMEN

El síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) es una enfermedad congénita, caracterizada por: macrosomía, macroglosia, onfalocele o hernia umbilical e hipoglicemia hiperinsulinémica desde el nacimiento, y quienes lo padecen tienen mayor probabilidad de presentar tumores embrionarios en la infancia, fundamentalmente en hígado o riñón. Su etiopatogenia se debe a disregulación del imprinting de genes reguladores del crecimiento en el cromosoma 11p15. Cuando se asocia a hemihipertrofia, la incidencia de aparición de tumores es cuatro veces mayor y la presencia de nefromegalia persistente es factor de riesgo para la aparición de tumor de Wilms. El objetivo del presente trabajo es presentar una niña sana de cuatro años de edad con SBW, quien presenta hemihipertrofia y nefromegalia desde el nacimiento y recalcar la importancia que tiene para el pediatra, realizar el diagnóstico temprano de la enfermedad, a fin de detectar a tiempo la presencia de tumores, instaurar un tratamiento precoz, disminuir la morbi-mortalidad y mejorar el pronóstico para el niño.


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