Alvarado-León U, Palacios-Acosta JM, Chávez-Enríquez EP, Vázquez-Gutiérrez VM, Hernández-Carmona C

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 15
Paginas: 109-113
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RESUMEN

El hamartoma mesenquimatoso hepático constituye aproximadamente entre 15 y 30% de los tumores benignos. Ocurre generalmente en menores de 5 años y en menor porcentaje en el periodo neonatal. Su origen se debe a alteraciones del desarrollo embrionario del hígado así como a defectos genéticos como translocación en los cromosomas 11 y 19 (q13,q13.4). Se presenta un caso de hamartoma mesenquimatoso hepático en un niño de 1 día de vida, referido a nuestra institución por la presencia de malformación del hemitórax derecho: una tumoración pediculada expuesta a través de la parrilla costal derecha, que causaba dificultad respiratoria; agenesia de radio y cubito derechos. Se resecó el tumor pediculado hepático unido al lóbulo hepático derecho y se hizo plastia diafragmática por la presencia de una hernia diafragmática posterolateral derecha. Histológicamente se diagnosticó como hamartoma mesenquimatoso hepático. El paciente tuvo evolución clínica favorable y se encuentra en buenas condiciones generales. El hamartoma mesenquimatoso hepático es una neoplasia rara del lóbulo hepático derecho. Se caracteriza por aumento del volumen abdominal, una masa palpable y dificultad respiratoria. Este paciente tenía múltiples malformaciones óseas. El tratamiento es la resección quirúrgica. Se han informado casos de resolución espontánea que sólo requirieron vigilancia y manejo conservador. La malignización del tumor es rara.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Martínez GM, Mondragón SR, Brunner CG, Jara AP, Gómez GE, González EY. Hamartoma mesenquimatoso de hígado. Informe de un caso. Cir Gen 2005;27(3):229-32.

2. Kaymakcalan H, Rao S. A 10 month old infant with progressive abdominal distension. Hosp Phys 2003;38:20-6.

3. Siddiqui M A, McKenna B J. Hepatic mesenchymal hamartoma:a short review. Arch Parh Lab Med, 2006;130(10):1567-9.

4. Kamata S, Nose K, Sawai T, Hasegawe T, Kuroda S, Sasaki T, Okada A, Tawara M. Fetal mesenchymal hamartoma of the liver: report of a case. J Ped Surg 2003;38(4):639-41.

5. Gangopadhyay AN, Sharma SP, Gopal SC, Yadava R, Arya NC.Mesenchymal hamartoma of liver. Ind Ped 1995;32:1109-11.

6. Barnhart DC, Hirschi RB, Garver KA, Geiger JD, Harmon CM, Coran AG. Conservative management of mesenchymal hamartoma of the liver. J Ped Surg 1997;32(10):1495-8.

7. Heyer C, Weitkaemper A, Teig N, Mueller A, Rieger C, Nicolas V. Hepatic mesenchymal hamartoma in a preterm newborn: demostration by low-dose multidetector CT. Acta Pediatr 2007;96(10):1538-42.

8. Jozwiak S, Michalowicz R, Pedich M, Rajszys. Hepatic hamartoma in tuberous sclerosis. Lancet 1992;339:180.

9. Rey MJ, Ordi J, Ribé A, García V J, Ayuso JR, Cardesa A.Hamartoma mesenquimatoso hepático de presentación en la edad adulta. Med Clin 1995;104:180-2.

10. Cheung YC, Tan CF, Wan YL, Lui KW, Tsai CC. MRI of multiple bliliary hamartomas. Brit J Radiol 1997;70:527-9.

11. Carta M, Maresi E, Guiffré M, Catalano G, Piro E, Siracusa F, Corsello G. Congenital hepatic mesenchymal hamartoma associated with mesenchymal stem villous hiperplasia of the placenta: case report. J Ped Surg 2005;40:37-9.

12. Lauwers GY, Grant LD, Donnelly WH, Meloni AM, Foss RM,Sanberg AA, Langham MR. Hepatic undifferentiated (embryonal) sarcoma arising in a mesenchymal hamartoma. Am J Surg Pathol 1997;21(10):1248-54.

13. Bin-Bin Y, Bing H, Li JW, Liu HS, Zou Y, Zhou YB, Zhuang K. Mesenchymal hamartoma of liver: magnetic resonance imaging and histopathologic correlation. World J Gastro 2005;11(37):5807-10.

14. Hart I. Tumors of the Fetus and Infants. Ed Springer, New York USA, 2002;pp303-20.

15. Puri P, Hollwarth ME. Pediatric Surgery. Ed Springer, Germany 2006;pp459-76.