2023, Número 2
Manejo odontopediátrico de úlcera de Riga-Fede en un paciente lactante mayor: reporte de caso
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 16
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RESUMEN
La úlcera de Riga-Fede es una autolesión benigna traumática en la mucosa oral, asociada a la presencia de órganos dentarios natales, neonatales, supernumerarios o a la erupción de los incisivos inferiores primarios. Se presenta el caso de paciente femenino de ocho meses con 28 días de edad, con lesión macular, exofítica ulcerativa, blanquecina y de bordes bien definidos en cara ventral de la lengua, de aproximadamente 20 mm de largo × 14 mm de ancho, dolorosa a la palpación y con presencia de sangrado al tacto, la cual fue tratada conservadoramente. Su estudio es importante para prevenir lesiones traumáticas y otras alteraciones en cavidad oral asociadas que pueden derivar en un déficit nutricional en pacientes pediátricos u otras patologías y complicaciones que afectarían su estado de salud general.INTRODUCCIóN
La úlcera de Riga-Fede es una entidad patológica inflamatoria, ulcerativa persistente que puede cursar asintomática, incómoda o muy dolorosa, es poco frecuente, de carácter benigno; relacionada con una autolesión traumática repetida y constante, puede presentarse en adultos, pero, es más común en etarios menores a dos años, se encuentra asociada a la presencia de dientes natales, neonatales o a la erupción prematura o no de las piezas de la fórmula decidua en lactantes, como resultado de la fricción o el roce crónico de la mucosa oral con los bordes incisales cortantes, agudos o filosos de los dientes de la arcada inferior, por lo que su manifestación es más frecuente en la cara ventral de la lengua.1-4
La úlcera de Riga-Fede en el año de 1875 fue descrita clínicamente por primera vez por Caradelli y después por el médico militar italiano Antonio Riga en 1881, no obstante, el médico también italiano Francesco Saverio Fede (conocido como el padre de la pediatría en Italia) en 1890 la detalló de manera histológica publicándola por primera ocasión.2-7 En reconocimiento a la labor científica desarrollada por estos últimos dos facultativos en torno a la misma patología fue catalogada y es conocida como Enfermedad o úlcera de Riga-Fede, siendo una de las eponimias que aún se encuentra en boga pese a las restricciones que se han hecho en medicina. En 1983 Elzay efectuó una revisión anatomoclínica encontrando una identidad de las características clínicas e histológicas entre la úlcera de Riga-Fede descrita en niños y la úlcera eosinofílica en adultos, por lo que sugirió unirlas en una sola entidad.2,4,5
Con el afán de denominar de una forma más atinada a esta lesión se han propuesto diversidad de términos que compartan una clara coherencia con su etiología, anatomía y fisiología, por lo que varios nombres se han empleado sin llegar a un consenso para su nomenclatura, entre ellos se encuentran: crecimiento sublingual infantil, ulceración traumática lingual, glositis atrófica traumática, granuloma traumático de lengua, granuloma ulcerativo traumático con estroma eosinófilo, fibrogranuloma sublingual, úlcera eosinofílica de la mucosa oral, granuloma traumático ulcerativo con eosinofilia estromal, granuloma sublingual, granuloma traumático, afta de Caradelli, granuloma eosinofílico ulcerado, granuloma traumático ulcerado, úlcera sublingual, lesión reparativa de la lengua y ulceración sublingual traumática neonatal.2-5,7,8
Su etiología no es determinante, sin embargo, en infantes está asociada a la fricción constante o al roce repetitivo de la mucosa oral con los bordes incisales cortantes de los órganos dentarios mandibulares principalmente, que pueden ser natales, neonatales o propios de la fórmula primaria o decidua.1,3,5,9-11 La causa traumática predisponente se origina entre la lengua y los incisivos mandibulares de manera natural por los reflejos de succión y protrusión al momento de la alimentación del lactante.4,12,13
A los dientes que se encuentran en la boca de un niño al momento de nacer se le llaman natales y a los que aparecen durante primeros 28-30 días posteriores al nacimiento reciben el nombre de neonatales.1,14-16
Lo habitual es que los primeros órganos dentarios erupcionen a los seis meses de edad, la erupción temprana está relacionada con un factor genético autosómico que involucra a los cromosomas 4, 5 y 14 que intervienen en la odontogénesis o con procesos febriles, hipovitaminosis, estimulación hormonal, displasia condroectodérmica, síndrome adrenogenital, la ciclopía, síndrome de Pfeiffer tipo 3, secuencia de Pierre Robin y progeria neonatal de Wiedemann-Rautenstrauch.1,2,12,16
A la úlcera de Riga-Fede, por su componente traumático, también se le atribuye una etiología neurológica y/o sindrómica donde los pacientes presentan un desorden mental y conductas autolesivas que pueden producir injurias en la mucosa oral; en esta categoría se encuentran el síndrome de Riley-Day, síndrome de Lesch-Nyhan, parálisis cerebral, síndrome neurohematológico, enfermedad de Gaucher, disfunción autonómica congénita, microcefalia y síndrome de Tourette.2,4,5
El cuadro clínico se caracteriza por la presencia de una masa exofítica ulcerada y granulomatosa uni o multifocal de aproximadamente 1 a 2 cm, de bordes indurados, en ocasiones sobreelevados y con un fondo fibrinoso, que otros autores describen como una membrana o pseudomembrana blanquecina amarillenta serosa, a consecuencia del exudado de la lesión, y que tiende al sangrado espontáneo.1-7,9 Topográficamente la cara ventral de la lengua es el sitio más prevalente, no obstante, puede manifestarse en otras áreas de la cavidad oral como mucosa labial, mucosa vestibular, piso de boca, paladar y encía.2-6,9-11,13,15
Aunque puede ser asintomática, el síntoma principal es el dolor que obstaculiza la alimentación del lactante, lo que puede ocasionar irritabilidad, deshidratación, deficiencias nutricionales y retardo en el crecimiento del infante; asimismo, constituye un riesgo para desarrollar infecciones y como secuela puede resultar una deformidad o mutilación de la lengua.2-7,9,10,12,15
Como auxiliares de diagnóstico se pueden considerar la imagen radiográfica intraoral y la biopsia, la primera con la finalidad de valorar las condiciones de los órganos dentarios asociados a la lesión, determinar si pertenecen o no a la fórmula decidua, si se trata de supernumerarios y si su soporte sólo es mucoso u óseo también, estando así en posibilidad de complementar el diagnóstico inicial y seleccionar el tratamiento más conveniente; la segunda para conocer el contenido hístico de la lesión y confirmar el diagnóstico presuntivo en caso de que la evidencia clínica sea insuficiente o que la úlcera no ceda después del tratamiento elegido.4,9,11
El resultado del estudio histopatológico describe acantosis irregular e hiperplasia pseudoepiteliomatosa, tumefacción endotelial, infiltración linfoplasmocitaria, neutrófilos, eosinófilos, histiocitos y linfocitos.2,4,6
El diagnóstico diferencial puede establecerse por sus condiciones clínicas similares con infecciones bacterianas o fúngicas, alergias y enfermedades inmunológicas, tumores, sífilis primaria, tuberculosis, agranulocitosis, histoplasmosis, carcinoma espinocelular, candidiasis, linfoma, sarcoma, carcinoma adenoide quístico e hiperplasia gingival.2-6,10
Respecto al tratamiento, lo ideal es erradicar el factor traumático, las opciones van desde las conservadoras a las más radicales y dependerán en gran medida de las condiciones sistémicas que guarde el infante, ya que las menos invasivas serán de primera elección siempre y cuando no exista una deshidratación y desnutrición importantes que serán motivo para optar por otras más drásticas.3,4,7
En pacientes asintomáticos puede bastar mantener una conducta expectante y no realizar procedimiento alguno esperando que la lesión remita por sí sola, se pudiera sólo modificar la conducta alimentaria y emplear un dispositivo (como podría ser una cuchara) a fin de disminuir los movimientos traumáticos de succión y protrusión, también, sólo tratar los síntomas puede ser suficiente por lo que el manejo farmacológico con corticosteroides de uso tópico o sistémico está justificado, aunque el control netamente paliativo puede considerarse.1,3,5,6 Si se tratara de un diente de la dentición temporal, debe procurarse el conservarlo en boca, por lo que la fabricación de un algún dispositivo removible (tipo fundas protectoras) cubriendo a los dientes causantes sería funcional, o bien, efectuar la remodelación anatómica por desgaste selectivo de los bordes incisales cortantes y aplicar fluoruro de sodio; de igual manera, la incorporación de pequeños incrementos de materiales restaurativos como los composites en los bordes de las piezas que originan el trauma (después de un adecuado control de humedad porque de lo contrario tendería a fracasar la restauración y ser deglutida).1-4,7,9,12 Terapéuticas más radicales, pero que pudieran ser necesarias, consisten en la extracción de los órganos dentarios sobre todo cuando se trata de dientes natales o neonatales que no corresponden a la fórmula primaria, de supernumerarios o en el caso de los temporales donde la movilidad es tanta que implican un riesgo de broncoaspiración para el lactante o de otro modo si los tratamientos conservadores ya se intentaron y fracasaron.1-4,7,14-16 Otras opciones terapéuticas drásticas son emplear la radiación o aplicar nitrógeno líquido en la zona.4,6 Una opción más, después de haber retirado el factor causal sin obtener resultados favorables, consiste en la escisión quirúrgica de la lesión a fin de remover el tejido afectado e indicar la biopsia.4,5,7,9
Existen múltiples datos que deben tenerse presentes al momento de intentar un tratamiento radical de la lesión, sobre todo al optar por la extracción de los órganos dentarios involucrados o la remoción quirúrgica del tejido lesionado, se sugiere ejecutar estos procedimientos mínimo 10 días después del nacimiento con el objetivo de permitir la formación de vitamina K y en caso de ser necesario antes de este tiempo se deberá administrar vía intramuscular la vitamina K para mejorar los índices bioquímicos de coagulación entre el primer y el séptimo día de vida del neonato derivado del potencial de hemorragia.2,4,6,12,15,16 Otro aspecto a cuidar es no emplear anestésicos tópicos para el control del dolor a base de benzocaína ya que la Food and Drug Administration (FDA) se pronunció al respecto después de haberse demostrado que este fármaco causa cianosis por metahemoglobinemia en niños, por lo que en todo caso se recomienda el uso de lidocaína al 2% en gel o en alguna presentación tópica.2,4,6,14
En este orden de ideas, es preciso mencionar otros aspectos que son recomendables durante el tratamiento y entre ellos está el efectuar una limpieza de la úlcera con agua oxigenada como método profiláctico, auxiliando en la antisepsia y en la hemostasia de la misma lesión durante el manejo.2 Otro punto, que es de suma importancia destacar, consiste en estar plenamente conscientes de que se trata de una patología de origen enteramente traumático cuyo diagnóstico es fundamentalmente clínico, por lo que los procedimientos más agresivos deben indicarse después de los conservadores que son de primera elección e intentarse bajo criterios estrictos, evitando la toma de muestras histológicas innecesarias y solicitar la biopsia exclusivamente cuando la lesión no remite después de haber eliminado el factor etiológico exitosamente.2-4,9
PRESENTACIóN DEL CASO CLíNICO
Acude a manera de urgencia al servicio de Odontopediatría del Centro de Especialidades Odontológicas del Instituto Materno Infantil del Estado de México, paciente femenino de ocho meses y 28 días de edad por presentar aumento de volumen en región ventral lingual con evolución de 60 días, manifestando dolor al momento de la alimentación, dificultando la misma; sin manejo estomatológico al momento del ingreso.
A la exploración extraoral se aprecian facie álgica, conducta irritable y un peso de 7 kilogramos, ubicándose por debajo del percentil 15 para la edad de acuerdo a las gráficas según la Organización Mundial de la Salud (OMS); a la intraoral se observa una lesión macular, exofítica ulcerativa, blanquecina y de bordes bien definidos, en la cara ventral de la lengua, de aproximadamente 20 mm de largo × 14 mm de ancho, dolorosa a la palpación y con presencia de sangrado al tacto. Se aprecia erupción de incisivos centrales inferiores, los cuales tienen un aspecto lacerante en borde incisal (Figura 1).
A la anamnesis, la madre niega antecedentes heredofamiliares de condiciones médicas de relevancia, así como antecedentes personales patológicos y refiere esquema de vacunación completo de acuerdo a edad.
Se toma radiografía oclusal inferior, donde se confirma que dichos órganos dentarios presentes en la cavidad bucal pertenecen a la fórmula dentaria primaria (Figura 2).
Se determina por sus características clínicas y hallazgos radiográficos el diagnóstico de: úlcera de Riga-Fede.
Como tratamiento estomatológico inmediato se realiza antisepsia de la úlcera con agua oxigenada, el desgaste selectivo anatómico de los bordes incisales de los órganos dentarios 71 y 81 con piedra de Arkansas, así como el lavado quirúrgico de la lesión con solución fisiológica y eugenol en proporciones 3 a 1 para eliminar el tejido desbastado, limpiar la zona y auxiliar como paliativo (Figura 3), más la aplicación tópica de fluoruro de sodio en barniz al 5% previo secado de superficies del esmalte con gasa. Se indica para sus cuidados en el hogar una dieta blanda, fría, libre de irritantes, cítricos, picante y grasas.
En el seguimiento de la lesión a los cinco días se observa disminución del tamaño de la lesión y los bordes incisales desgastados (Figura 4); a los 15 días, se aprecia total recuperación de la zona afectada y reparación tisular.
Como parte del plan de tratamiento estomatológico preventivo: se instaura el control de la erupción, dieta libre de azúcares, carbohidratos fermentables, control de biofilm adherido con una técnica de cepillado dental asistida y gel dentífrico fluorado a 1,100 ppm. Se indica el uso de vaso de silicón con boca amplia para la ingesta de líquidos, con el fin de promover una respiración nasal y por consiguiente una posición lingual fisiológica habitual para evitar así el contacto del vientre de la lengua con los incisivos inferiores.
DISCUSIóN
Aunque autores mencionan datos de prevalencia no hay estudios enteramente fiables que nos permitan asegurar la proporción en la que la patología en mención se presenta en un sexo y en otro, lo que sí se percibe es que en la mayoría de los casos reportados el factor asociado es la presencia de dientes natales/neonatales, supernumerarios y, en una minoría, de los temporales.2,4
De acuerdo a la unificación de criterios referidos se coincide en la necesidad de erradicar el factor traumático causal como tratamiento idóneo,3,7,10,11 para lo cual la opción de limitar el borde incisal a la fricción mecánica manual con tiras de lija de diamante o instrumentos rotatorios es una buena alternativa de tratamiento inmediato.3,7,9
Contrario a lo que sugiere la mayoría de la literatura, el tratar la lesión con fármacos como los corticosteroides, Abanto menciona el uso de ácido hialurónico, el cual ha demostrado éxito actualmente, ya que es un polisacárido capaz de mantener un balance celular de la mucosa oral, siendo de aplicación tópica, no incluyendo alcohol, ni parabenos, ni gluten, resulta ser inocuo incluso a la ingesta posible en cada aplicación, creando un film, aliviando el dolor de forma rápida y duradera, protegiendo de agentes externos al mismo tiempo que hidrata los tejidos y favorece la cicatrización.1,5,6
En el caso presentado se optó por un tratamiento conservador, toda vez que la clínica cuidadosa y el auxiliar radiográfico revelaron que el factor etiológico eran los dientes pertenecientes a la fórmula primaria, evitando con ello secuelas derivadas de la pérdida prematura de espacio como: el colapso del arco mandibular en desarrollo y la maloclusión en la dentición permanente. No se indicó la biopsia de la lesión hasta conocer la evolución postoperatoria; se consideró como terapéutica coadyuvante y paliativa el uso de ácido hialurónico en su presentación en gel por la película que se conserva en la superficie de la mucosa y un masaje gentil en la zona lesionada para favorecer la circulación sanguínea, acompañando su uso de una dieta fría libre de irritantes por ser todos elementos que pueden ayudar sustancialmente con la analgesia, sin embargo, por motivos económicos se prescindió del primero y aun así el resultado fue favorable.1,3,4,9
CONCLUSIONES
El llevar un seguimiento estomatológico durante los primeros meses de vida antes de la aparición de órganos dentarios en boca ayuda a prevenir lesiones traumáticas y otras alteraciones en cavidad oral asociadas, que pueden derivar en un déficit nutricional en los pacientes pediátricos u otras patologías y complicaciones que afectarían su estado de salud general.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1 Licenciada en Odontología egresada del Instituto Universitario del Estado de México.
2 Especialista en Odontopediatría adscrita al Servicio de Odontopediatría en el Centro de Especialidades Odontológicas del Instituto Materno Infantil del Estado de México.
3 Especialista en Estomatología Pediátrica adscrito al Servicio de Odontopediatría en el Centro de Especialidades Odontológicas del Instituto Materno Infantil del Estado de México.
Conflicto de intereses: los autores declaran no tener conflicto de intereses.
CORRESPONDENCIA
Tayde Anabell Tenorio Rojas. E-mail: tayde_tenorio@hotmail.comRecibido: 09/08/2023. Aceptado: 23/08/2023.