Moreno Puerto, Laura¹; Argumánez García, David¹; Santana Rojo, Virginia¹; López López, Rosario¹; Baquero-Artigao, Fernando¹; Vivas-la Calle, María de Ceano¹

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 25
Paginas: 113-119
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RESUMEN

Introducción: El síndrome de shock tóxico (SST) es una enfermedad aguda y grave, infrecuente en pediatría, que se caracteriza por fiebre, exantema, hipotensión y fallo multiorgánico. Es causada principalmente por Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes. Objetivo: Analizar si los niños con sospecha inicial de SST cumplen los criterios clínicos y analíticos diagnósticos establecidos. Material y métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes menores de 16 años diagnosticados de SST entre 2010 y 2017 en un hospital pediátrico terciario. Se revisaron las historias clínicas y se clasificaron en función de la etiología y si cumplían o no los criterios diagnósticos de los Centers for Disease and Control (CDC). Resultados: Se diagnosticaron 20 casos de SST. La clínica más frecuente fue fiebre y exantema. Respecto a la afectación multiorgánica, los casos de SST de causa estafilocócica presentaron con más frecuencia afectación mucosa y gastrointestinal y los estreptocócicos, afectación hematológica. De los pacientes, 60% requirió ingreso en la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP), 13 de los 20 cumplieron los criterios del CDC (10 estafilocócicos y tres estreptocócicos). Conclusión: De los pacientes con sospecha inicial de SST, sólo 65% cumplen los criterios diagnósticos del CDC. Una tercera parte son diagnosticados y tratados de SST sin cumplir dichos criterios, posiblemente debido a que el manejo precoz de la enfermedad pueda frenar su expresión clínica completa.

INTRODUCCIóN

El síndrome de shock tóxico (SST) es una enfermedad aguda y grave, infrecuente en pediatría, que se caracteriza por fiebre, exantema, hipotensión y fallo multiorgánico. Es causado por bacterias productoras de toxinas, principalmente Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes. Dichas bacterias producen exotoxinas¹ que actúan como superantígenos, activando clones de linfocitos T y propiciando el desarrollo de una cascada proinflamatoria a gran escala que explica la sintomatología.^2-4

Respecto a la población pediátrica, ésta representa algo menos de la mitad de los casos descritos,⁵ produciéndose 50% en menores de dos años de edad.^5,6

El SST asociado a Staphylococcus aureus fue descrito inicialmente por James Todd y colaboradores en una serie de casos pediátricos en Estados Unidos en 1978.⁷ Su incidencia aumentó a partir de 1980 al documentarse casos en chicas que, durante el periodo menstrual, usaban tampones vaginales contaminados por S. aureus.^6,8 Desde entonces y hasta la actualidad, la incidencia del cuadro ha disminuido con los cambios en la fabricación de tampones,^6,9 aunque es un factor de riesgo a tener en cuenta.^10,11 Las causas no menstruales representan la mitad de los casos,^9,12 asociándose a artritis, osteomielitis, quemaduras, lesiones cutáneas, heridas quirúrgicas, infecciones respiratorias, sinusitis o enterocolitis.^13-16

El SST asociado a Streptococcus pyogenes es una complicación de la infección invasiva por dicha bacteria al desarrollarse un estado proinflamatorio por la acción de toxinas estreptocócicas de manera similar a la descrita en el caso de S. aureus. Este síndrome aparece en un tercio de los pacientes con alguna infección invasiva estreptocócica.^17,18

El diagnóstico de SST se realiza a partir de los criterios clínicos y microbiológicos propuestos por los Centers for Disease and Control (CDC)¹⁹ (Tablas 1 y 2), que en muchos casos podrían no estar presentes al inicio del cuadro, dificultando el manejo de estos cuadros por los pediatras que atienden a los pacientes en las unidades de urgencias pediátricas (UUP).

En nuestro país se han publicado dos series de casos de SST en la edad pediátrica en dos unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIP)^20,21 comparando entre los casos que cumplen los criterios establecidos de SST estreptocócico y estafilocócico. En nuestra opinión pueden existir cuadros incompletos o menos floridos que podrían pasar inadvertidos en las UUP.

El objetivo principal del estudio fue analizar los casos con sospecha diagnóstica inicial de SST ingresados desde las UUP de un hospital pediátrico terciario. Se revisaron el diagnóstico inicial, el tratamiento pautado, su evolución, los resultados microbiológicos, el cumplimiento de los criterios diagnósticos de los CDC al ingreso y en la evolución.

MATERIAL Y MéTODOS

Estudio retrospectivo de los casos pediátricos con sospecha diagnóstica inicial de SST atendidos en el Hospital Infantil Universitario La Paz de Madrid durante el periodo de 2010 a 2017. Se incluyeron los pacientes menores de 16 años que habían sido codificados desde las UUP como SST.

Se analizaron las historias clínicas de los pacientes y se recogieron los datos de filiación, antecedentes personales, anamnesis y exploración física al ingreso, además de los resultados de las pruebas analíticas y microbiológicas realizadas, el tratamiento administrado, si precisaron ingreso en UCIP y si presentaron alguna complicación.

Posteriormente se analizó si los casos cumplían los criterios establecidos por los CDC y si así era, si cumplían criterios de caso probable o confirmado. Además, se clasificaron los casos en función de si se trataba de un SST estafilocócico o estreptocócico.

Los datos se analizaron utilizando el programa estadístico SPSS versión 25.0. Se realizó un análisis descriptivo de las variables recogidas. Los datos fueron expresados mediante mediana y rango para variables cuantitativas y frecuencia absoluta y porcentajes para variables categóricas. Se compararon los casos que cumplían los criterios de los CDC y los que no, utilizando la prueba exacta de Fisher para variables cualitativas. Las pruebas estadísticas empleadas dependieron del tamaño muestral alcanzado y de su distribución. La significación estadística se estableció en p < 0.05.

RESULTADOS

En total se revisaron 25 casos con diagnóstico inicial de SST. Cinco se descartaron al diagnosticarse finalmente de otra enfermedad: toxicodermia, enfermedad de Kawasaki (EK), sepsis por catéter, escaldadura estafilocócica y linfadenitis (Figura 1).

De los 20 casos restantes, 10 (50%) eran mujeres. La mediana de edad fue de dos años (rango 0.2-16 años, RIQ 5) y dos pacientes presentaban patología crónica previa (un síndrome de Down con afectación coronaria y una cardiopatía). Tan sólo 13 casos (65%) cumplían los criterios de SST, de los cuales 10 fueron estafilocócicos y tres estreptocócicos. Según los criterios de los CDC, ocho casos fueron confirmados y cinco probables.

De los 16 pacientes clasificados inicialmente como SST estafilocócico, 10 cumplieron criterios de los CDC. La mediana de edad fue de dos años, siendo 56% mujeres. Todos presentaron fiebre y exantema, 11 (68.5%) hipotensión y siete (43.7%) descamación posterior. Respecto a la afectación multiorgánica, los hallazgos más frecuentes fueron la afectación mucosa (100%), gastrointestinal (75%), hematológica (62.5%), y hepática (50%). Comparando los casos que cumplían criterios de los CDC con los que no (Figura 2), encontramos diferencias estadísticamente significativas en la aparición de descamación posterior (p = 0.0114), hipotensión (p = 0.0357) y afectación hematológica (p = 0.006).

De los cuatro pacientes clasificados como síndrome de shock tóxico (SST) estreptocócico, tres cumplían los criterios de los CDC. La mediana de edad fue de 1.8 años, siendo 75% varones. Todos presentaron fiebre y exantema, tres (75%) hipotensión y otros tres clínica hematológica, siendo éstos los que cumplían los criterios diagnósticos. Debido al pequeño tamaño muestral no fue posible la comparación entre los casos que cumplían criterios y los que no.

Todos los casos se trataron con antibioterapia sistémica, principalmente cefotaxima, cloxacilina o vancomicina; añadiéndose un antibiótico antitoxina (clindamicina o linezolid) en 19 casos.

Globalmente, 60% de los casos ingresó en la UCIP durante una mediana de seis días (rango de dos a 14 días); 35% precisó tratamiento inotrópico y ningún paciente requirió ventilación mecánica invasiva. Once pacientes (55%) recibieron gammaglobulina IV, cuatro de ellos por sospecha inicial de EK simultánea (Figura 3). De los casos, 77% que cumplía criterios diagnósticos de los CDC precisó ingreso en UCIP frente a 28% que no (p = 0.06). La evolución fue favorable en todos los pacientes.

DISCUSIóN

Este trabajo es el primero en analizar los casos pediátricos con sospecha diagnóstica inicial de SST que tiene en cuenta también los casos que finalmente no cumplen los criterios diagnósticos de los CDC. Es, además, el primero en España en hacerlo desde el punto de vista de las UUP y no de las UCIP. Su objetivo es poner de manifiesto la importancia que tienen el diagnóstico y tratamiento tempranos en una patología grave como es el SST. Partiendo de la perspectiva de las UUP, se hace patente la gravedad de la enfermedad, ya que hasta 77% de los pacientes con diagnóstico confirmado precisan ingreso en UCIP, cifras muy parecidas a las descritas en la literatura. En una serie australiana de 2016,²² 74% de los pacientes ingresaron en UCIP y en una serie británica de 2014,²³ 78%.

Al no analizar sólo los casos con ingreso en UCIP y que cumplían criterios hemos podido observar qué tipo de clínica es más susceptible de guiar a los pediatras desde las UUP hacia la sospecha clínica de SST. La sintomatología que encontramos con más frecuencia en todos los casos es fiebre y exantema junto con afectación mucosa y gastrointestinal en los SST estafilocócicos y afectación hematológica en los SST estreptocócicos. Estos dos síntomas, fiebre y exantema, son motivo de consulta muy frecuente en las UUP, por lo que debe sospecharse el SST cuando se acompañen, además, de hipotensión y afectación del estado general o daño multiorgánico. Más aún, en el contexto epidemiológico actual en que habría que realizar el diagnóstico diferencial también con el síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico asociado temporalmente a SARS-CoV-2 al presentar un cuadro clínico similar. Harán falta nuevos estudios en que se compare la evolución de ambos para establecer criterios diferenciados claros.

En nuestro estudio, de los niños con sospecha inicial de SST, pudo confirmarse el diagnóstico en 65%, valor que sólo podemos comparar con la serie australiana antes mencionada, en la que de 99 pacientes con diagnóstico al alta de SST cumplieron criterios 62 (62%).²²

Por tanto, una tercera parte de los pacientes son diagnosticados y tratados de SST sin cumplir los criterios establecidos por los CDC. Estos casos con más frecuencia tienen infecciones de piel y partes blandas asociadas y cursan por lo regular con menor gravedad. De hecho, entre los casos de SST estafilocócico, encontramos una diferencia estadísticamente significativa en la frecuencia de hipotensión y descamación posterior entre los pacientes que cumplieron criterios y los que no. Es probable que este hecho esté relacionado con el diagnóstico precoz y un adecuado manejo terapéutico que haya podido yugular la enfermedad y evitar la progresión del cuadro clínico.

Respecto al tratamiento, 60% de los casos confirmados que precisaron ingreso en UCIP necesitaron soporte inotrópico (43% de los estafilocócicos y 100% de los estreptocócicos). En un estudio previo en el que comparan necesidad de soporte inotrópico según causa estafilocócica o estreptocócica se invierten estos mismos porcentajes,²¹ a pesar de referir mayor gravedad que los casos estreptocócicos.

En nuestra serie destaca la buena evolución clínica de todos los casos, ya que ningún paciente falleció. La sospecha diagnóstica y el tratamiento precoces han permitido una mejor supervivencia en comparación con series más antiguas donde la tasa de mortalidad alcanzaba 16%.²³

Además, en nuestro estudio ningún paciente tuvo episodios recurrentes, a diferencia de otras series anteriores^24,25 con casos asociados a déficits en la síntesis de anticuerpos antitoxina y a la persistencia de microorganismos toxigénicos.

Queremos recalcar la dificultad del diagnóstico desde un ámbito como el de urgencias, ya que los criterios diagnósticos de los CDC incluyen datos como los microbiológicos que siempre obtendremos a posteriori. Dentro del SST encontraremos cuadros muy floridos con afectación del estado general e hipotensión desde el inicio, pero también cuadros incompletos que crean más dudas y pueden pasar inadvertidos o confundirse con otras entidades de semiología parecida como es la EK. También es posible que al iniciar el tratamiento de manera precoz no llegue a desarrollarse toda la sintomatología del cuadro y finalmente no se cumplan todos los criterios establecidos para el diagnóstico. A este respecto los CDC refieren que los criterios diagnósticos han de ser usados para vigilancia epidemiológica y no para diagnóstico clínico, por lo que no debe entenderse la falta de cumplimiento de los criterios como un error en el diagnóstico.

Nuestro estudio presenta limitaciones al ser retrospectivo y unicéntrico, con un tamaño muestral pequeño, por lo que los datos descritos podrían no ser del todo representativos de la realidad del SST, siendo necesario un estudio más amplio y que englobe varios centros para tratar una muestra más grande y permitir mayor precisión en el análisis de los datos, llegando a conclusiones más significativas que permitan un mejor manejo de esta patología.

CONCLUSIóN

El síndrome de shock tóxico es una enfermedad grave e infrecuente en nuestro medio y es mayoritariamente de causa estafilocócica. Su sospecha diagnóstica es fundamental para poder tratarlo precozmente y evitar así el desarrollo de complicaciones. De los niños con sospecha inicial, sólo en 60% pudo confirmarse el diagnóstico, y una tercera parte de los pacientes fueron diagnosticados y tratados de SST sin cumplir los criterios diagnósticos de los CDC. Estos criterios, que fueron descritos para realizar vigilancia epidemiológica, tienen una limitada aplicación en la práctica clínica al inicio del cuadro; además las manifestaciones clínicas se solapan con otras entidades, por lo que el diagnóstico inicial es complicado y es necesario un tratamiento empírico hasta confirmar el diagnóstico.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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AFILIACIONES

¹ Hospital Universitario La Paz. Madrid, España.

Financiamiento: Este trabajo no ha recibido financiación. Presentado como comunicación oral en el 67^o Congreso de la AEP, Burgos, 6-8 de junio de 2019.

CORRESPONDENCIA

Laura Moreno Puerto. E-mail: lmorenop@salud.madrid.org

Recibido: 08-11-2021. Aceptado: 07-12-2021.