Peña BAP, Sierra MDP, Fernández ÁJD, Cabrera ZM, Pino BR, Fernández VF

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 27
Paginas: 50-57
Archivo PDF: 281.93 Kb.

RESUMEN

Fundamento: en los pacientes con drepanocitosis las alteraciones de la función pulmonar son frecuentes y pueden detectarse por la espirometría.
Objetivo: describir las alteraciones de la función ventilatoria en los pacientes con drepanocitosis seguidos en consulta provincial de hemoglobinopatías.
Métodos: estudio observacional, descriptivo, de corte transversal. Se incluyeron 76 pacientes, seleccionados por muestreo no probabilístico accidental, de 88 adultos seguidos en el Hospital Dr. Gustavo Aldereguía Lima. Las variables estudiadas fueron: edad, sexo, tipo de hemoglobinopatía, síntomas respiratorios, antecedentes de síndrome torácico agudo, (formas clínicas y número de eventos), comorbilidades y patrón ventilatorio. Las pruebas funcionales ventilatorias se realizaron con Microspiro digital Hellige.
Resultados: el grupo de edad entre 20-29 años fue el más frecuente (34,2 %). Hubo discreto predominio del sexo femenino (56,1 %) y del genotipo SS (67,1 %). El más frecuente de los síntomas respiratorios fue la disnea y entre las comorbilidades la insuficiencia cardíaca en 9,2 % de los enfermos. En 42,1 % se registró antecedentes de síndrome torácico agudo, neumonía en la mayoría de los casos. Nueve enfermos (11,8 %) presentaron trastornos obstructivos y 43 enfermos (56,6 %) un patrón restrictivo.En el genotipo SS el riesgo de tener alteraciones en la espirometría resultó tres veces mayor que el resto [OR=3,2 IC (1,7-5,9)].
Conclusiones: resultó común el hallazgo de prueba funcional ventilatoria alterada con predominio del patrón restrictivo. Estas modificaciones se observaron con mayor frecuencia en pacientes con el genotipo SS.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Piel FB, Patil AP, Howes RE, Nyangiri O, Ghething P, Dewi M, et al. Global epidemiology of sickle haemoglobin in neonates: a contemporary geostatistical model-based map and population estimates. Lancet. 2013;381:142-51.

2. Rees DC, Williams TN, Gladwin MT. Sickle-cell disease. Lancet . 2010;376:2018-31.

3. Piel FB, Steinberg MH, Rees DC. Sickle Cell Disease. N Engl J Med. 2017;376:1561-73.

4. Chakravorty S, Williams TN. Sickle cell disease: a neglected chronic disease of increasing global health importance. Arch Dis Child. 2015;100:48-53.

5. Ballas SK, Lieff S, Benjamin JJ, Dampier CD, Heeney MM, Hoppe C, et al. Definitions of the phenotypic manifestations of sickle cell disease. Am J Hematol. 2010;85(1):6-1.

6. Mesa-Cuervo JR, Cháguez-Leyva O, Hechavarría-Miyares J, Plasencia-Ternblóm A, Losada-Buchillón R, Rodríguez LR, et al. Modificaciones funcionales ventilatorias en pacientes con anemia drepanocítica y antecedentes de síndrome torácico agudo. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [revista en Internet]. 2002 [citado 06/02/2018];18(2):[aprox. 9p]. Disponible en: Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892002000200007.

7. Fonseca CSV, Araújo-Melo CA, Matias de Carvalho R, Barreto-Neto J, Gonçalves Araújo J, Cipolotti R. Função pulmonar em portadores de anemia falciforme. Rev Paul Pediatr. 2011;29(1):85-90.

8. Guerra-Paredes M, Camacho-Machín ML, Fortún-Prieto A. Función pulmonar en pacientes con anemia drepanocítica. Rev Ciencias Médicas [revista en Internet]. 2005 [citado 08/01/2018];9(3):[aprox. 9p]. Disponible en: Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1561-31942005000300008.

9. World Medical Association. World Medical Association Declaration of Helsinki Ethical Principles for Medical Research Involving Human Subjects. JAMA. 2013;310(20):2191-4.

10. Grosse SD, Odame I, Atrash HK, Amendah DD, Piel FB, Williams TN. Sickle cell disease in Africa: a neglected cause of early childhood mortality. Am J Prev Med. 2011;41(6 Suppl 4):S398-S405.

11. Serjeant GR, Chin N, Asnani MR, Serjeant BE, Mason KP, Hambleton IR, et al. Causes of death and early life determinants of survival in homozygous sickle cell disease: the Jamaican cohort study from birth. PLoS One. 2018;13(3):e0192710.

12. Gardner K, Douiri A, Drasar E, Allman M, Mwirigi A, Awogbade M, et al. Survival in adults with sickle cell disease in a high-income setting. Blood. 2016;128(10):1436-1438.

13. Elmariah H, Garrett ME, De Castro LM, Jonassaint JC, Ataga KI, Eckman JR, et al. Factors associated with survival in a contemporary adult sickle cell disease cohort. Am J Hematol . 2014;89(5):530-5.

14. Machín-García S, Álvarez-Molina I, Svarch E, Menéndez-Veitía A, Hernández-Padrón C, Sosa-Palacios O. Morbilidad y mortalidad de la anemia drepanocítica. Estudio observacional de 36 años. Revista Cubana de Hematol, Inmunol y Hemoter. 2015;31(3):265-76.

15. Machín-García M, Guerra-Alfonso L, Svarch E, Espinosa-Martínez E, Mesa-Cuervo JR, Dorticós-Balea E, et al. Morbiletalidad en pacientes adultos con drepanocitosis. Revista Cubana de Hematol, Inmunol y Hemoter [revista en Internet]. 2004 [citado 05/01/2017];20(2):[aprox. 12p]. Disponible en: Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892004000200004.

16. Fitzhugh CD, Lauder N, Jonassaint JC, Telen MJ, Zhao X, Wright EC, et al. Cardiopulmonary complications leading to premature deaths in adult patients with sickle cell disease. Am J Hematol . 2010; 85-1. doi:10.1002/ajh.21569.

17. Newaskar M, Hardy KA, Morris CR. Asthma in Sickle Cell Disease. Scientific World Journal. 2011;(11):1138-52.

18. Paul R, Minniti CP, Nouraie M, Luchtman-Jones L, Campbell A, Rana S, et al. Clinical correlates of acute pulmonary events in children and adolescents with sickle cell disease. Eur J Haematol. 2013;91:62-8.

19. De Baun MR, Rodeghier M, Cohen R, Kirkham FJ, Rosen CL, Roberts I, et al. Factors predicting future ACS episodes in children with sickle cell anemia. Am J Hematol . 2014;89:E212-7.

20. Pahl K, Mullen CA. Acute chest syndrome in sickle cell disease: Effect of genotype and asthma. Exp Biol Med (Maywood). 2016 Abr;241(7):745-58.

21. Charache S, Scott JC, Charache P. Acute chest syndrome in adults with sickle cell anemia. Arch Intern Med. 1979;139(1):67-9.

22. Vichinsky EP, Neumayr LD, Earles AN, Williams R, Lennette ET, Dean D, et al. Causes and outcomes of the acute chest syndrome in sickle cell disease. National Acute Chest Syndrome Study Group. N Engl J Med. 2000;342:1855-65.

23. Allareddy V, Roy A, Rotta A. Outcomes of acute chest syndrome in adult patients with sickle cell disease: predictors of mortality. PLoS ONE. 2014;9(4):e94387.

24. Lopes de Castro Loboa C, Matos do Nascimento E, Carvalho de Jesusa LJ, Gotelip de Freitas T, Ronaldo Lugonc J, Ballasa SK. Mortality in children, adolescents and adults with sickle cell anemia in Rio de Janeiro, Brazil. Hematol Transfus Cell Ther. 2018;40(1):37-42.

25. Concepción-García CE, Nieves-Paulino R, Camilo-Pantaleón R, Darío- Pimentel R. Función pulmonar en falcémicos homocigotos de 5 a 15 años en consulta de hematología, Hospital Materno Infantil San Lorenzo de los Mina. Agosto-octubre, 2015. Ciencia y Salud. 2018;2(1):49-55.

26. Magalhães-Aleluia M, Cardoso-Fonseca TC, Quinto-Souza R, Idalina- Neves F, Conceição da Guarda C, Pereira-Santiago R, et al. Comparative study of sickle cell anemia and hemoglobin SC disease: clinical characterization, laboratory biomarkers and genetic profiles. BMC Hematology. 2017;17:15.

27. Powars D, Weidman JA, Odom-Maryon T, Nilan JC, Johnson C. Sickle cell chronic lung disease: prior morbility and the risk of pulmonary failure. Medicine (Baltimore). 1988;67:66-76.