2006, Número 4
<< Anterior Siguiente >>
Med Cutan Iber Lat Am 2006; 34 (4)
Epidermolisis ampollosa distrófica pruriginosa con lesiones albopapuloides
Conde-Taboada A, De la Torre FC, Flórez MA, Mayo PE, González SB, Cruces PM
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 13
Paginas: 169-172
Archivo PDF: 396.18 Kb.
RESUMEN
Las epidermolisis ampollosas son un grupo de enfermedades genéticas, que presentan erosiones y ampollas con traumatismo mínimo. Cuando el plano de clivaje se sitúa por debajo de la lámina basal se denominan dermolíticas o distróficas. El prurito, las excoriaciones y las lesiones liquenoides e hipertróficas caracterizan el subtipo denominado pruriginoso. En escasas ocasiones se ha descrito asociando lesiones albopapuloides.
Caso clínico. Mujer de 34 años de edad que consulta por dermatosis de larga evolución, con ampollas y prurito intenso. Se observan lesiones cicatriciales atróficas, erosiones y ampollas tensas sobre base no inflamatoria. Además existen lesiones liquenificadas hipertróficas y distrofia ungueal. En el tronco presenta lesiones papulosas de coloración blanquecina. La biopsia cutánea muestra una ampolla con despegamiento subepidérmico.
Comentario. Se trata de un caso de epidermolisis ampollosa distrófica pruriginosa, que asocia lesiones albopapuloides. Estas lesiones son características de un subgrupo de epidermolisis ampollosa distrófica con herencia autosómica dominante, si bien no son patognomónicas.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
McGrath JA, Schofield OMV, Eady RAJ. Epidermolysis bul losa pruriginosa: dystrophic epidermolysis bullosa with distinctive clinicopathological features. Br J Dermatol 1994;130:617-25.
Fine JD, Eady RA, Bauer EA, Briggaman RA, Bruckner-Tuderman L, Christiano A, et al. Revised classification system for inherited epidermolysis bullosa: Report of the Second International Consensus Meeting on diagnosis and classifi cation of epidermolysis bullosa. J Am Acad Dermatol 2000; 42:1051-66.
Horn HM, Tidman MJ. The clinical spectrum of dystrophic epidermolysis bullosa. Br J Dermatol 2002;146:267-74.
Jonkman MF, Moreno G, Oranje AP, Pulkkinen L, Uitto J. Dominant dystrophic epidermolysis bullosa (Pasini) caused by a novel glycine substitution mutation in the type VII collagen gene (COL7A1). J Invest Dermatol 1999;112:815-7.
Cambiaghi S, Brusasco A, Restano L, Cavalli R, Tadini G. Epidermolysis bullosa pruriginosa. Dermatology 1997;195:65-8.
Ayman T, Yerebakan Ö, Ciftcioglu MA, Alpsoy E. A 13-year-old girl with recessive dystrophic epidermolysis bullosa presenting with squamous cell carcinoma. Pediatr Dermatol 2002;19:436-8.
Tosti A, Piraccini BM, Scher R. Isolated nail dystrophy suggestive of dominant dystrophic epidermolysis bullosa. Pediatr Dermatol 2003;20:456-7.
Nomura K, Imaizumi T, Sato T, Hashimoto I. Clinical criteria for differentiating between recessive and dominant forms of dystrophic epidermolysis bullosa, elaborated from an analysis of 119 cases. J Dermatol 1993;20: 269-75.
Mellerio JE, Salas-Alanis JC, Talamantes ML, Horn H, Tidman MJ, Ashton GHS, Eady RAJ, McGrath JMA. A recurrent glycine substitution mutation G2043R in the type VII collagen gene (COL7A1) in dominant dystrophic epidermolysis bullosa. Br J Dermatol 1998;139:730-7.
Shenefelt PD, Castellano LM, Fenske NA. Succesful treatment of albopapuloid epidermolysis bullosa (Passini´s variant) with pulse topical corticosteroid therapy 1993;29:785-6.
Carrol PB, Rilo HLR, Elmagd KA, Johnson N, Carter C, Wright H, Jegasothy B, Srarzl TE, VanThiel DH. Effect of tacrolimus (FK506) in dystrophic epidermolysis bullosa: rationale and preliminary results. Arch Dermatol 1994;130:1457-8.
Yamasaki, Tada J, Yoshioka T, Arata J. Epidermolysis bullosa pruriginosa (McGrath) successfully controlled by oral cyclosporin. Br J Dermatol 1997;137:308-10.
Calikoglu E, Anadolu R. Management of generalized pruritus in dominant dystrophic epidermolysis bullosa using low-dose oral cyclosporin. Acta Derm Venereol 2002;82: 380-2.