2019, Número 02
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Ginecol Obstet Mex 2019; 87 (02)
Síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich: dos modalidades diferentes de manifestación. Reporte de dos casos
Sepúlveda-Agudelo J, Jaimes-Carvajal H
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 18
Paginas: 139-145
Archivo PDF: 321.58 Kb.
RESUMEN
Antecedentes: El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es una anomalía congénita
mülleriana rara, que se caracteriza por la asociación entre útero didelfo, obstrucción
del tabique vaginal y agenesia renal.
Primer caso: Paciente de 13 años, con dolor pélvico severo de 8 días de evolución.
Durante el examen físico refirió dolor abdominal generalizado. La ecografía pélvica
abdominal mostró: útero bicorne con hematocolpos y la resonancia magnética nuclear:
útero único con hematocolpos y agenesia renal derecha. En la laparoscopia se
evidenció el útero didelfo, con hematosalpinx, síndrome adherencial moderado de
epiplón y focos de endometriosis. Se efectuaron la incisión del tabique vaginal y su
resección. Con esto se consiguió el drenaje completo del hematocolpos y fue posible
la vaginoplastia; la paciente tuvo buena evolución.
Segundo caso: Paciente de 30 años, con dismenorrea, dolor pélvico y ciclos regulares.
En el examen físico se observaron dos cuellos uterinos: el derecho de aspecto
normal y el izquierdo puntiforme. La ecografía mostró: útero didelfo con colección
líquida en el medio. La resonancia magnética reportó: útero didelfo y agenesia renal
izquierda. En la histeroscopia se evidenció, en el cuello derecho y a la mitad del útero
una cavidad tubular. El endometrio y ostium derecho normal. El cuello izquierdo era
rudimentario y puntiforme, con salida de material purulento. La laparoscopia evidenció
dos hemiúteros con trompas y ovarios normales.
Conclusión: El diagnóstico temprano de esta anomalía congénita disminuye la
morbilidad a largo plazo, la posibilidad de endometriosis, deterioro de la fertilidad y
las complicaciones obstétricas. El tratamiento es con técnicas de mínimo acceso que
ofrecen más ventajas: magnificación del campo quirúrgico, menor dolor posoperatorio,
recuperación más rápida y mejor resultado estético.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Smith NA, et al. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: management and follow-up. Fertil Steril. 2007; 87:918-22. https://doi.org/10.1016/j. fertnstert.2006.11.015
Zhu L, et al. New Classification of Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome. Chin Med J (Engl) 2015; 128(2): 222-25. https://dx.doi.org/10.4103/0366-6999.149208
Bolonduro O, et al. Uterine Didelphys, Obstructed Hemivagina, and Ipsilateral Renal Agenesis: Presentation and Ma- nagement. Journal of Minimally Invasive Gynecology 2015; 22(3):313-14. http://doi.org/10.1016/j.jmig.2014.06.011
Piazza MJ, et al. Uterus Didelphys with Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Agenesis (OHVIRA Syndrome). JBRA Assist Reprod 2015;19(4):259-62. http://doi. org/10.5935/1518-0557.20150049
Ankan Iİ, et al. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (uterus didelphys, blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis) - a case report. J Turk Ger Gynecol Assoc. 2010;11(2):107-9. http://doi.org/10.5152/jtgga.2010.011
Pereira N, et al. Hemivaginal septum resection in a patient with a rare variant of Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome. J Minim Invasive Gynecol. 2014;21(6):1113-17. https:// doi.org/10.1016/j.jmig.2014.05.001
Tong J, et al. Endometriosis in association with Herlyn-Werner- Wunderlich syndrome. Fertil Steril 2014;102(3): 790- 94. http://dx.doi.org/10.1016/j.fertnstert.2014.05.025
Vercellini P, et al. Asymmetric lateral distribution of obstructed hemivagina and renal agenesis in women with uterus didelphys: institutional case series and a systematic literature review. Fertil Steril. 2007;87(4):719-24. https:// doi.org/10.1016/j.fertnstert.2007.01.173
Wang J, et al. Clinical characteristics and treatment of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Arch Gynecol Obstet. 2014; 290(5):947-50. https://doi.org/10.1007/ s00404-014-3286-5
Tzialidou-Palermo I, et al. Diagnostic challenges of hemihematocolpos and dysmenorrhea in adolescents: obstructed hemivagina, didelphys or bicornuate uterus and renal aplasia is a rare female genital malformation. Arch Gynecol Obstet. 2012;286(3):785-91. https://doi.org/10.1007/ s00404-012-2392-5
Fedele L, et al. Double uterus with obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis: pelvic anatomic variants in 87 cases. Hum Reprod. 2013;28(6):1580-83. https://doi. org/10.1093/humrep/det081
Del Vescovo R, et al. Herlyn-werner-wunderlich syndrome: MRI findings, radiological guide (two cases and literature review), and differential diagnosis. BMC Medical Imaging. 2012; 12:4. https://doi.org/10.1186/1471-2342-12-4
Orazi C, et al. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: uterus didelphys, blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis. Sonographic and MR findings in 11 cases. Pediatr Radiol. 2007; 37(7):657-65. http://dx.doi.org/10.1007/s00247- 007-0497-y
Sen KK, et al. Magnetic resonance imaging in obstructive Müllerian anomalies. J Hum Reprod Sci. 2013;6(2):162-64. http://doi.org/10.4103/0974-1208.117167
Bhoil R, et al. Herlyn Werner Wunderlich Syndrome with Hematocolpos: An Unusual Case Report of Full Diagnostic Approach and Treatment. Int J Fertil Steril. 2016;10(1):136- 40. http//doi.org/10.22074/ijfs.2016.4779
Acién P, et al. The presentation and management of complex female genital malformations. Hum Reprod Up- date. 2016;22(1):48-69. http://doi.org/10.1093/humupd/ dmv048
Tong J, et al. Endometriosis in association with Herlyn-Werner- Wunderlich syndrome. Fertil Steril. 2014;102(3):790-4. http://dx.doi.org/10.1016/j.ijgo.2012.11.023
Nabeshima H, et al. Laparoscopic Strassman metroplasty in a postmenarcheal adolescent girl with Herlyn-Werner- Wunderlich müllerian anomaly variant, obstructed noncommunicating didelphic uterus without Gartner duct pseudocyst. J Minim Invasive Gynecol. 2013;20(2):255-58. http://doi.org/10.1016/j.jmig.2012.10.016