medigraphic.com
Órgano Oficial del Instituto Nacional de Pediatría

2018, Número 3

<< Anterior Siguiente >>

Acta Pediatr Mex 2018; 39 (3)


Tratamiento quirúrgico conservador en un paciente con invaginación yeyuno-yeyunal secundaria a síndrome de Peutz-Jeghers. Reporte de un caso

Ugalde RR, Bercholc UIJ, Escalona RLE, Blanco TJM, Paz MMÁ, Escamilla RR, Bailón UO

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 15
Paginas: 244-249
Archivo PDF: 322.38 Kb.


RESUMEN

Introducción: el síndrome de Peutz-Jeghers es una enfermedad autosómica dominante, poco frecuente, caracterizada por hiperpigmentación mucocutánea y pólipos gastrointestinales; estos últimos causantes de obstrucciones intestinales recurrentes, secundarias a invaginación.
Presentación del caso: adolescente femenina, de 13 años, que acudió a urgencias debido a un cuadro de dolor abdominal intenso, con un cuadro de obstrucción intestinal secundario a invaginación yeyuno-yeyunal. Siete años antes tuvo un cuadro clínico similar que desapareció espontáneamente. A la exploración física se observaron lesiones hiperpigmentadas en el labio inferior y anemia microcítica e hipocrómica con los que se integró el diagnóstico de síndrome de Peutz-Jeghers. Debido a que en la tomografía axial computada de abdomen se evidenció invaginación intestinal se realizó una laparotomía exploradora, con el hallazgo de dos pólipos hamartomatosos de 2 y 3 cm de diámetro a 15 cm del ligamento de Treitz. Se trató la invaginación intestinal y, posteriormente, se efectuaron enterotomía y polipectomía. Mediante enteroscopia transoperatoria se descartaron otras alteraciones. Luego de tratar el cuadro clínico la paciente fue dada de alta del hospital en buenas condiciones.
Conclusión: la invaginación intestinal en adolescentes es una situación excepcional que requiere un alto índice de sospecha para enfermedades polipósicas. Se reporta un caso de invaginación intestinal que se trató existosamente con cirugía conservadora, sin necesidad de resecciones intestinales que, a largo plazo, condicionan síndrome de intestino corto: uno de los principales problemas a los que se enfrentan esto pacientes.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Constantinescu AR, Bitzan M, Weiss LS, et al. Non-enteropathic hemolytic uremic syndrome: causes and short-term course. Am J Kidney Dis. 2004; 43(6): 976-82.

  2. Laurence J. Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS): making the diagnosis. Clin Adv Hematol Oncol. 2012; 10(10 Suppl 17):1-12.

  3. George JN, Nester CM. Syndromes of thrombotic microangiopathy. N Engl J Med. 2014;371(7):654-66.

  4. Noris M, Caprioli J, Bresin E, et al. Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype. Clin J Am Soc Nephrol. 2010;5(10):1844-1859.

  5. Fremeaux-Bacchi V, Fakhouri F, Garnier A, et al. Genetics and outcome of atypical hemolytic uremic syndrome: a nation wide French series comparing children and adults. Clin J Am Soc Nephrol. 2013;8(4):554-62.

  6. Ohanian M, Cable C, Halka K. Eculizumab safely reverses neurologic impairment and eliminates need for dialysis in severe atypical hemolytic uremic syndrome. Clin Pharmacol Adv Applications. 2011;3:5-12.

  7. Mannucci PM, Cugno M. The complex differential diagnosis between thrombotic thrombocytopenic purpura and the atypical hemolytic uremic syndrome: Laboratory weapons and their impact on treatment choice and monitoring. Thromb Res. 2015;136(5):851-4.

  8. Sperati CJ, Moliterno AR. Thrombotic microangiopathy: focus on atypical hemolytic uremic syndrome. Hematol Oncol Clin North Am. 2015;29(3):541-59.

  9. Nester CM, Thomas CP. Atypical hemolytic uremic syndrome: what is it, how is it diagnosed, and how is it treated? Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2012; 2012:617-25.

  10. Sullivan M, Erlic Z, Hoffmann MM, et al. Epidemiological approach to identifying genetic predispositions for atypical hemolytic uremic syndrome. Ann Hum Genet. 2010;74(1):17-26.

  11. Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2009:361:1676-87.

  12. Caprioli J, Noris M, Brioschi S, et al. Genetics of HUS: the impact of MCP, CF, and IF mutations on clinical presentation, respond to treatment, and outcome. Blood. 2006; 108:1267-1279.

  13. Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2013 Jun 6;368(23):2169-81.

  14. Loirat CH, Kakhouri F, Ariceta G, et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2016;31(1):15-39.

  15. Sellier-Lerclerc Al, Fremeaux- Bacchi V, Dragon-Durey MA, et al; French Society of Pediatric Nephrology. Differential impact of complement mutations on clinical characteristics in atypical hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol.2007; 18(8): 2392-400.




2020     |     www.medigraphic.com