Gómez-Gómez LC, Rivera-Montes H

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 0
Paginas: 99-108
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RESUMEN

El síndrome de Susac (SS) es una entidad poco frecuente descrita inicialmente en 1979 constituida por la triada clínica de encefalopatía, pérdida auditiva neurosensorial y oclusión arterial retinal. Es un fenómeno inflamatorio presumiblemente autoinmune contra los endotelios vasculares que ocasiona oclusión de pequeños vasos. El diagnóstico clínico es apoyado por RM cerebral, retinofluorografia y audiometría. El SS es subdiagnosticado con numerosos diagnósticos diferenciales. La prevalencia del SS es desconocida, hasta la fechase han registrado aprox 300 casos a nivel mundial. Las mujeres jóvenes son las más afectadas.
Presentacion del caso: Presentamos a una femenina de 34años de edad, sin cronicodegenerativos, ocupación hogar, zoonosis negado, quirúrgicos negados, alergias negados, toxicomanías negadas.Inicia su padecimiento actual6meses previas a su ingreso caracterizado por vértigo, emesisde contenido alimentario en múltiples ocasiones, cefalea. Dos meses posteriores presenta disminución súbita de la audición, tinnitus del oído derecho, así como somnolencia, desorientación, disartria, debilidad en extremidades inferiores e imposibilidad para la deambulación. Al examen físico TA 100/60 mmHg, FC 78, Temp 36.5 FR 15, normocéfalo, mucosas rosadas y húmedas, no edema, cuello normo configurado no IY, cardiopulmonar murmullo vesicular conservado no estertores, ruidos cardiacos rítmicos no soplos. Abdomen blando depresible no doloroso a la palpación, neurológico: despierta, no mantiene atención, habla monótona, no nomina. Nervios del cráneo I: No valorable, II: AV no valorable campimetría por amenaza indiferente, VIII: hipoacusia derecha resto de pares craneales sin alteraciones. Sensibilidad sin alteraciones, marcha no valorable, atávicos ausentes, sin movimientos anormales. Signos meníngeos ausentes. Fuerza muscular miembros superiores 4/5 y miembros inferiores 3/5. Fondo de ojo normal. Se realizan exámenes complementarios: BH leu 6.7 neu 5 Hb 13.1 plaq 264, Gl 106 urea 41 cr 0.9 Na 136 K 4.1 cl 101 bun 20 cultivo, cito químico y citológico de LCR normal, RMN Cerebral: Lesiones en sustancia blanca a nivel peri ventricular hiperintensas en T2 con múltiples lesiones pequeñas en la porción central del cuerpo calloso. Audiometría: Asimetría derecha en discriminación fonemica. Fluorangiografia: hiperfluorescencia de arteriolas retinianas periféricas. Pruebas vestibulares: hipoexcitabilidad canalicular derecha del 26%, estudio compatible con disfunción de vías vestibulares a nivel de tallo cerebral y paresia canalicular derecha. Se indicó tratamiento médico con Inmunoglobulina 5 dosis, presenta mejoría de los síntomas de sus funciones mentales superiores y fuerza muscular sin embargo persiste con hipoacusia de predominio derecho. RMN control con disminución lesiones. Se decide su alta y tto ambulatorio.
Diagnosticos diferenciales: Es imprescindible descartar Esclerosis Múltiple, Neuritis Óptica, Encefalitis entre otras.
Conclusión: El SS es una entidad rara, se caracteriza por la triada afección cerebral, auditiva y retiniana. Es un reto diagnóstico.