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ISSN 0185-3252 (Impreso)
Revista de la Asociación Médica del Centro Médico ABC

2017, Número 4

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An Med Asoc Med Hosp ABC 2017; 62 (4)


Esplenectomía en un lactante menor por esferocitosis hereditaria severa

Goldbard RD, Casaubon GPR, Baptista GH, Lamshing SP

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 19
Paginas: 283-288
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RESUMEN

La esferocitosis hereditaria es el defecto congénito de la membrana eritrocitaria más frecuente en nuestro medio. En los pacientes con actividad hemolítica intensa y constante, la esplenectomía es parte del tratamiento definitivo. Sin embargo, es muy infrecuente que este procedimiento se requiera en pacientes menores de un año de edad. El objetivo de este artículo es presentar el caso clínico de una recién nacida que a los 16 días de edad presentó anemia hemolítica severa e hiperbilirrubinemia no conjugada, inicialmente relacionada con incompatibilidad ABO. Fue sometida a varias sesiones de exanguinotransfusión, sin lograr una respuesta hematológica aceptable sostenida, con crisis hemolíticas repetidas hasta los 31 días de vida. Ante la persistencia de esferocitosis en los frotis de sangre periférica, aun en ausencia de antecedentes familiares de enfermedad hemolítica, se sospechó el diagnóstico de esferocitosis hereditaria, mismo que se corroboró al efectuar electroforesis de la membrana eritrocitaria. Por la persistencia e intensidad de la actividad hemolítica, a los 34 días de vida se le realizó esplenectomía, con lo que se obtuvo remisión clínica y por laboratorio de la actividad hemolítica. En el seguimiento hasta la adolescencia, la paciente se encuentra en buenas condiciones generales y hematológicas, sin ninguna nueva crisis de hemólisis. Se discuten los datos clínicos y de laboratorio de la esferocitosis hereditaria y las consideraciones acerca de la esplenectomía total en las primeras semanas de la vida.


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