Utilidad diagnóstica de la evaluación de linfocitos T CD3- CD4- CD8- TCR&#945;&#946;+ en el Sindrome Linfoproliferativo Autoinmune

Imilla Casado Hernández; Vianed Marsán Suárez; Gabriela Díaz Domínguez; Consuelo Macías Abraham

2017, Número 2

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Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2017; 33 (2)

Utilidad diagnóstica de la evaluación de linfocitos T CD3^- CD4^- CD8^- TCRαβ⁺ en el Sindrome Linfoproliferativo Autoinmune

Casado HI, Marsán SV, Díaz DG, Macías AC

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Idioma: Español
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FRAGMENTO

AL DIRECTOR:

La acumulación de células T CD3^- CD4^- CD8^- (DNT) TCRαβ⁺, es un hito del síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS). El origen y la diferenciación de las DNT permanecen controversiales.
El ALPS es un desorden de la homeostasia de linfocitos asociado con mutaciones en genes involucrados en la vía Fas de la apoptosis y tiene una herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta. La mayoría de los pacientes poseen mutación heterocigótica en los genes FAS; mientras que un menor número de ellos, presenta la alteración a nivel del ligando FAS o en los genes que codifican para las caspasa 8 o 10, respectivamente. No obstante, la mutación causal se desconoce en una proporción importante de pacientes1-5.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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