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2017, Número 2

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Rev Mex Anest 2017; 40 (2)


Síndrome de Prader Willi. Presentación de un caso

Sánchez-Hernández E, Álvarez-Betancourt AE, Soto-Blanquel JL, Echeto-Cerrato MA

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 15
Paginas: 120-124
Archivo PDF: 395.58 Kb.


RESUMEN

El síndrome de Prader Willi es una enfermedad genética, con una incidencia de 1 en 10,000 a 30,000 nacidos vivos. Se caracteriza por disfunción hipotalámica, inestabilidad térmica, umbral del dolor alto, hipersomnia, anormalidades endocrinas, hipogonadismo e insuficiencia adrenal acompañada de hipotonía. Poseen además desórdenes en la alimentación; teniendo bajo peso al nacer seguido de hiperfagia y trastornos conductuales en los primeros años de vida, haciéndolos proclives al sobrepeso, obesidad y compromisos respiratorios tales como apnea o hipopnea del sueño. Son pacientes que debido a sus alteraciones genéticas poseen diversas patologías que requieren tratamiento quirúrgico y cuyo manejo anestésico siempre será un reto para el anestesiólogo. Nosotros a continuación presentamos el caso de un paciente de 13 meses de edad con síndrome de Prader Willi, con criptorquidia bilateral, programado para orquidopexia bilateral por laparoscopía, 12.3 kg de peso, talla 75 cm, IMC 21.86. Describimos el manejo anestésico el cual se realizó con técnica mixta (anestesia general con mascarilla laríngea tipo air-Q® más bloqueo neuroaxial) y perfusión continua con fármacos de vida media corta. La evolución transoperatoria transcurrió sin complicaciones; en el postanestésico con presencia de estridor leve que cedió a nebulizaciones. Permaneció con buen control del dolor hasta su egreso.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Angulo MA, Butler MG, Cataletto ME. Prader-Willi syndrome: a review of clinical, genetic, and endocrine findings. J Endocrinol Invest. 2015;38:1249-1263.

  2. Siemensma EP, de Lind van Wijngaarden RF, Otten BJ, de Jong FH, Hokken-Koelega AC. Testicular failure in boys with Prader-Willi syndrome: longitudinal studies of reproductive hormones. J Clin Endocrinol Metab. 2012;97:E452-E459.

  3. Meco BC, Alanoglu Z, Cengiz OS, Alkis N. Anesthesia for a 16-month-old patient with Prader-Willi syndrome. J Anesth. 2010;24:949-950.

  4. Loker J, Rosenfield L. Anesthesia and Prader Willi syndrome, issues affecting Prader Willi syndrome and anesthesia. The Gathered View, Prader Willi Syndrome Association 2005. Disponible en: http://www.pwsausa.org

  5. Dearlove OR, Dobson A, Super M. Anaesthesia and Prader-Willi syndrome. Paediatr Anaesth. 1998;8:267-271.

  6. Orphananestethesia. Anesthesia recommendations for patients suffering from Prader-Willi Syndrome. [Citado en mayo de 2012] Disponible en: http://www.orpha.net

  7. Goyal R. Small is the new big: an overview of newer supraglottic airways for children. J Anaesthesiol Clin Pharmacol. 2015;31:440-449.

  8. Dearlove OR, Dobson A, Super M. Anaesthesia and Prader-Willi syndrome. Paediatr Anaesth. 1998;8:267-271.

  9. Nixon GM, Brouillette RT. Sleep and breathing in Prader-Willi syndrome. Pediatr Pulmonol. 2002;34:209-217.

  10. Legrand R, Tobias JD. Anesthesia and Prader-Willi syndrome: preliminary experience with regional anesthesia. Paediatr Anaesth. 2006;16:712-722.

  11. Lam H, Landsman IS. Are children with Prader Willi syndrome at higher risk for anesthetic complications? Paediatr Anaesth. 2014;24:457-459.

  12. Sánchez-Rodríguez JP, Guzmán-Nuques R, Rionda-Díaz E, Quintero-García MA, Jiménez-Casillas AV. Síndrome Ehlers-Danlos y anestesia. Acta Med. 2009;7:50-53.

  13. Bellas S, Marín F, Sepúlveda A. Síndrome de DiGeorge. Tratamiento anestésico. Rev Mex Anest. 2011;34:309-312.

  14. Coté CJ, Lerman J, Todres D. A practice of anesthesia for infants and children. Chapter 55. Philadelphia, PA: Elsevier; 2009. p. 137.

  15. Mortensen A, Lenz K, Abildstrøm H, Lauritsen TL. Anesthetizing the obese child. Paediatr Anaesth. 2011;21:623-629.




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