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2017, Número 1

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Rev Latin Infect Pediatr 2017; 30 (1)


Hepatitis fulminante secundaria a hemocromatosis neonatal, diagnósticos diferenciales: reporte de un caso y revisión de la literatura

Kuri AS, Montaño RD, Zárate MF, Montijo BE, Cervantes BR, Ramírez MJA

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 22
Paginas: 32-36
Archivo PDF: 188.88 Kb.


RESUMEN

La hepatitis fulminante se define como una falla aguda de la función hepática caracterizada por tiempos de coagulación prolongados (tiempo de protrombina › 17 segundos o ‹ 50%) con o sin encefalopatía. Siendo la causa más frecuente la etiología infecciosa, seguida de procesos autoinmunes y finalizando con enfermedades metabólicas. La hemocromatosis neonatal es una de las causas poco comunes de falla hepática en el recién nacido de causa no bien conocida. Se caracteriza por depósito de hierro en el hígado y en los tejidos extrahepáticos, con poco depósito en el sistema reticuloendotelial en ausencia de enfermedad hemolítica, síndromes asociados con depósito de hierro o sobrecarga masiva de hierro exógeno. Es una enfermedad grave responsable de elevada mortalidad fetal y neonatal y en la actualidad se está reconociendo como una de las causas más importantes de cirrosis y fallo hepático perinatal. Reportamos el caso clínico de femenino de 44 días de vida con insuficiencia hepática y reporte histopatológico de hemocromatosis neonatal con el fin de alertar al clínico para un diagnóstico oportuno y optimizar su manejo, así como realizar diagnóstico diferencial entre las causas probables.


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