Viesca-Contreras V, Amatón-Tabares R, Duque-Rodríguez J

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 21
Paginas: 113-118
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RESUMEN

La Hemofilia Adquirida es una rara coagulopatía hemorrágica inmune, secundaria a la aparición de autoanticuerpos circulantes en plasma, llamados inhibidores, dando lugar a cuadros hemorrágicos en personas previamente sanas. Se trata de un cuadro complejo, pocas veces sospechado cuyas manifestaciones iniciales no son claras y pueden no ser detectadas precozmente. Los síntomas en general se relacionan con sangrado espontáneo en la piel, músculos, tejidos blandos y mucosas. El tipo más frecuente es la secundaria a inhibidores del factor VIII de la coagulación. Es una enfermedad con una tasa alta de mortalidad sin tratamiento adecuado. La base del diagnóstico es la detección de bajas concentraciones de FVIII y presencia en el plasma de un inhibidor cuya acción depende del tiempo. Presentamos el caso de una mujer de 22 años que debutó con síndrome compartimental en la mano izquierda por sangrado subcutáneo severo, ameritando fasciotomías que originaron hemorragia persistente y choque hipovolémico grave.

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