2017, Número 1
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Acta Pediatr Mex 2017; 38 (1)
Adolescente femenino con granulomatosis de Wegener fulminante
Scheffler-Mendoza SC, Partida-Gaytan A, Leal-Leal C, Rodríguez-Jurado R
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 24
Paginas: 33-48
Archivo PDF: 1165.47 Kb.
FRAGMENTO
Adolescente femenino de 13 años de edad, originaria de Guerrero,
grupo étnico mixteco, padres analfabetos y con poco
entendimiento del español. Sin otros antecedentes de importancia
para el padecimiento. Inició un mes previo con la aparición
de una pápula hipercrómica en párpado superior derecho que
en los 10 días previos al ingreso aumentó de volumen generando
proptosis. Al interrogatorio se negó dolor, lagrimeo, fiebre, o
pérdida de peso. Ingresó con fiebre (39.0°C), palidez generalizada,
proptosis derecha con exposición de córnea y conjuntiva,
eritema periorbitario, movimientos oculares y agudeza visual
disminuidos (i.e. contaba dedos a 1 m), pupila con tendencia a
midriasis, hiperreactividad a la luz, y fondo de ojo con papila
hiperémica edematosa y tortuosidad peripapilar. El resto de exploración
no mostró datos relevantes. Se hospitalizó para iniciar
tratamiento antimicrobiano parenteral de amplio espectro (i.e.
ceftriaxona y vancomicina) y abordar proptosis unilateral.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
López-Rodríguez E. Causas de proptosis en niños. Acta Pedíatrica México, 1998;19(6):256-9.
Lutt JR. Orbital inflammatory disease.Semin Arthritis Rheum, 2008;37(4):207-22.
Belanger C. Inflammatory disorders of the orbit in childhood: a case series. Am J Ophthalmol, 2010;150(4):460-3.
Rao AA. A clinical update and radiologic review of pediatric orbital and ocular tumors. J Oncol, 2013;2013:975908.
Lutalo PM, D'Cruz DP. Diagnosis and classification of granulomatosis with polyangiitis (aka Wegener's granulomatosis). J Autoimmun. 2014;48-49:94-8.
Twilt M, Benseler S, Cabral D. Granulomatosis with polyangiitis in childhood. Curr Rheumatol Rep, 2012;14(2):107- 115.
Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the diagnosis of Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum. 1990;33:1101-7.
Tarabishy AB. Wegener's granulomatosis: clinical manifestations, differential diagnosis, and management of ocular and systemic disease. Surv Ophthalmol. 2010;55(5):429-44.
Isa H. Histopathological features predictive of a clinical diagnosis of ophthalmic granulomatosis with polyangiitis (GPA). Int J Clin Exp Pathol. 2012;5(7):684-9.
Tadema H, Heeringa P, Kallenberg CG. Bacterial infections in Wegener's granulomatosis: mechanisms potentially involved in autoimmune pathogenesis. Curr Opin Rheumatol. 2011;23(4):366-71. doi: 10.1097/BOR.0b013e328346c332.
Drachman DA. Neurological complications of Wegener´s granulomatosis. Arch Neurol. 1963;8:145-155.
Orlowski JP, Clough JD, Dyment PG. Wegener´s granulomatosis in the pediatric age group. Pediatrics.1978;61:83-90.
Rottem M, Fauci AS, HallahanCW. Wegener´s granulomatosis in children and adolescents: Clinical presentations and outcome J Pediatr.1993;122:26-31.
Von Scheven E, Lee Ch, Berg BO. Pediatric Wegener´s granulomatosis complicated by central nervous system. Pediatr Neurol. 1998;19:317-319.
Ulinski T, Martin H, MacGregor B, Dardelin R, Cochat P. Fatal neurologic involvement in pediatric Wegener´s granulomatosis. Pediatr Neurol. 2005;32:278-281.
Hall SL, Miller LC, Duggan E, Mauer SM, Beatty EC, Hellerstein S. Wegener´s granulomatosis in pediatric patients. J Pediatr. 1985;106:739-744.
Castleman B. Towne VWW. case records of the Massachusetts general hospital. N Engl J Med. 1951;245:978-85.
Koldingnes W. Nossent J. Predictors of survival and organ damage in Wegener’s granulomatosis. Rheumatology. 2002;41:572-582
Tarzi, R.M. and C.D. Pusey, Current and future prospects in the management of granulomatosis with polyangiitis (Wegener's granulomatosis). Ther Clin Risk Manag. 2014;10:279-93
Moins-Teisserenc HT, Gadola SD, Cella M, Dunbar PR, Exley A, Blake N, Baykal C, Lambert J, Bigliardi P, Willemsen M, Jones M, Buechner S, Colonna M, Gross WL, Cerundolo V. Association of a syndrome resembling Wegener's granulomatosis with low surface expression of HLA class-I molecules. Lancet. 1999;354(9190):1598-603.
De la Salle H, Donato L, Hanau D. Chapter 18: Peptide transporter defects in human leukocyte antigen class I deficiency. En Ochs H., et. al. Primary Immunodeficiency Diseases. 2nd edition, Oxford University Press, 2007; pp: 242-250.
Shrestha, D., J. Szollosi, and A. Jenei, Bare lymphocyte syndrome: an opportunity to discover our immune system. Immunol Lett. 2012;141(2):147-57.
Gadola SD. TAP deficiency syndrome. Clin Exp Immunol, 2000;121(2):173-8.
Villa-Forte A. HLA class I deficiency syndrome mimicking Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum, 2008;58(8):2579-82.