2016, Número 4
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An Med Asoc Med Hosp ABC 2016; 61 (4)
Síndrome de PFAPA. Presentación de caso
Rodríguez WLO, Betech RA, Pineda BLG, Ortiz ROE
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 11
Paginas: 310-312
Archivo PDF: 164.53 Kb.
RESUMEN
Se reporta un caso representativo de fiebre periódica. El síndrome PFAPA es una entidad caracterizada por fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis. Forma parte de los síndromes autoinflamatorios cuya etiopatogenia se desconoce. Es la causa de fiebres periódicas más frecuente de la infancia. Se presenta entre los dos y los cinco años de edad y predomina en pacientes de sexo masculino. La fiebre puede durar de tres a seis días y la recurrencia observada oscila entre dos y seis semanas. Asociadas con la fiebre aparecen gingivoestomatitis aftosa en la región del vestíbulo de la boca, amigdalitis no exudativa y adenitis que remiten al desaparecer la fiebre. Los reactantes de fase aguda se elevan y predomina leucocitosis con neutrofilia. Debe considerarse un diagnóstico de exclusión. Se autolimita al llegar a la pubertad. El tratamiento que ha demostrado ser efectivo en el control de la fiebre es el empleo de esteroides por vía oral; en algunos casos debe considerarse la adenoamigdalectomía.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Antón-Martín P, Ortiz-Movilla R, Álvarez-García A, Guillén-Martín S, Ruiz-Jiménez M, Ramos-Amador JT. Síndrome PFAPA: Estudio de 10 casos. Med Clin (Barc). 2012; 138 (2): 64-68
Vigo G, Zulian F. Periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA). Autoimmun Rev. 2012; 12 (1): 52-55.
Padeh S, Stoffman N, Berkun Y. Periodic fever accompained by aphthous stomatitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults. Isr Med Assoc J. 2008; 10 (5): 358-360.
Sampaio IC, Rodrigo MJ, Monteiro-Marques JG. Two siblings with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis (PFAPA) syndrome. Pediatr Infect Dis J. 2009; 28 (3): 254-255.
Bakshi J, Wilkinson N. Periodic fevers and autoinflammatory conditions. Pediatr Child Health. 2014; 24 (6): 227-231.
Kastner DL. Hereditary periodic fever syndromes. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2005: 74-81.
Tasher D, Somekh E, Dalai I. PFAPA syndrome: new clinical aspects disclosed. Arch Dis Child. 2006; 91 (12): 981-984.
Renko M, Salo E, Putto-Laurila A, Saxen H, Mattila P, Luotonen J et al. A randomized, controlled trial of tonsillectomy in periodic fever, aphtous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome. J Pediatr. 2007; 151 (3): 289-292.
Garavello W, Romagnoli M, Gaini RM. Effectiveness of adenotonsillectomy in PFAPA syndrome: a randomized study. J Pediatr. 2009; 155 (2): 250-253.
Garavello W, Pignataro L, Gaini L, Torretta S, Somigliana E, Gaini R. Tonsillectomy in children with periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome. J Pediatr. 2011; 159 (1): 138-142.
Vigo G, Zulian F. Periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA). Autoimmun Rev. 2012; 12 (1): 52-55.