2016, Número 1
Micosis fungoide en estadio tumoral: presentación de un caso
Junco BM, Betancourt BG, Machado GJL, Larquin CJI
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 17
Paginas: 44-49
Archivo PDF: 444.25 Kb.
RESUMEN
Fundamento: la micosis fungoide es una neoplasia maligna originada en los linfocitos T, de curso crónico y caracterizada por lesiones que pueden ser máculas (eritematosas, hipo e hiperpigmentadas); pápulas; placas; parches, a veces poiquilodérmicos; nódulos o tumores que pueden ulcerarse y llegan ocasionalmente a la eritrodermia. Aunque es la forma más común de todos los linfomas primarios cutáneos de células T (44%), es una enfermedad rara.
Objetivo: presentar el caso clínico de un paciente con el diagnóstico de micosis fungoide.
Caso clínico: paciente de 43 años de edad que desde hace tres años presenta lesiones en piel que al inicio se describieron nodulares. Estas lesiones se distribuían a nivel de genitales externos, eran eritematosas, de superficie lisa, con diámetro entre uno y dos centímetros, en número mayor de dos docenas, algunas ellas localizadas en axilas, cara, cuero cabelludo y dorso. Se encontraron además placas eritematoescamosas que presentaban bordes definidos y se distribuían de forma aislada, mientras otras confluían y formaban placas de mayor tamaño. Se realizó biopsia de las lesiones de piel con el diagnóstico de linfoma cutáneo de células T, tipo micosis fungoide en estadio tumoral.
Conclusión: la micosis fungoide es una enfermedad rara, sobre todo en etapa temprana. Puede diagnosticarse erróneamente como dermatitis de contacto, psoriasis o dermatitis atópica, por lo que es importante tener en cuenta la enfermedad para su diagnóstico precoz.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Lessin SR, Duvic M, Guitart J, Pandya AG, Strober BE, Olsen EA, et al. Topical chemo-therapy in cutaneous T-cell lymphoma: posi-tive results of a randomized, controlled, mul-ticenter trial testing the efficacy and safety of a novel mechlorethamine, 0,02 %, gel in mycosis fungoides. JAMA Dermatol. 2013 Jan;149(1):25-32.
Livingstone I, Ramamurthi S, Drummond S, Kemp E, Roberts F. Corneal perforation due to limbal involvement in Sézary syndrome. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2011 Jul;249(7):1091-4.
Horwitz SM, Kim YH, Foss F, ZAin JM, Myskowski PL, Lechowicz MJ, et al. Identifi-cation of an active, well-tolerated dose of pralatrexate in patients with relapsed or re-fractory cutaneous T-cell lymphoma. Blood. May 2012;119(18):4115-22.
Tsuji H, Wada T, Murakami M, Kashiwagi T, Ito Y, Ishida-Yamamoto A, et al. Two cases of mycosis fungoides treated by reduced-intensity cord blood transplantation. J Der-matol. 2010 Dec;37(12):1040-5.
Gardner JM, Evans KG, Musiek A, Rook AH, Kim EJ. Update on treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Curr Opin Oncol. 2009 Mar;21(2):131-7.
Alsaleh QA, Nanda A, Al-Ajmi H, Al-Sabah H, Elkashlan M, Al-Shemmari S, et al. Clini-coepidemiological features of mycosis fun-goides in Kuwait, 1991-2006. Int J Derma-tol. 2010 Dec;49(12):1393-8.
Olsen EA, Rook AH, Zic J. Sézary syndrome: immunopathogenesis, literature review of therapeutic options, and recommendations for therapy by the United States Cutaneous Lymphoma Consortium (USCLC). J Am Acad Dermatol. 2011 Feb;64(2):352-404.
van Doorn R, van Kester MS, Dijkman R, Ver-meer MH, Mulder AA, Szuhai K, et al. On-cogenomic analysis of mycosis fungoides re-veals major differences with Sezary syn-drome. Blood. 2009 Jan 1;113(1):127-36.
Kim ST, Sim HJ, Jeon YS, Lee JW, Roh HJ, Choi SY, et al. Clinicopathological features and T-cell receptor gene rearrangement find-ings of mycosis fungoides in patients younger than age 20 years. J Dermatol. 2009 Jul;36(7):392-402.
Agar NS, Wedgeworth E, Crichton S. Survival outcomes and prognostic factors in mycosis fungoides/Sézary syndrome: validation of the revised International Society for Cutaneous Lymphomas/European Organisation for Re-search and Treatment of Cancer staging pro-posal. J Clin Oncol. 2010 Nov;28(31):4730-9.
Pileri A, Facchetti F, Rütten A, Zumiani G, Boi S, Fink-Puches R, et al. Syringotropic mycosis fungoides: a rare variant of the disease with peculiar clinicopathologic features. Am J Sug Pathol. 2011 Jan;35(1):100-9.
Pope E, Weitzman S, Ngan B. Mycosis fun-goides in the pediatric population: report from an international Childhood Registry of Cutaneous Lymphoma. J Cutan Med Surg. 2010 Jan-Feb;14(1):1-6.
Massone C, Chott A, Metze D, Kerl K, Citarella L, Vale E, et al. Subcutaneous, blastic natural killer (NK), NK/T-cell, and other cytotoxic lym-phomas of the skin: a morphologic, immuno-phenotypic, and molecular study of 50 pa-tients. Am J Surg Pathol. 2004 Jun;28(6):719-35.
Bi MY, Curry JL, Christiano AM, Hordinsky MK, Norris DA, Price VH, et al. The spectrum of hair loss in patients with mycosis fungoides and Sézary syndrome. J Am Acad Dermatol. 2011 Jan;64(1):53-63.
Muniesa C, Estrach T, Pujol RM, Gallardo F, Garcia-Muret P, Climent J, et al. Follicu-lotropic mycosis fungoides: clinicopathological features and outcome in a series of 20 cases. J Am Acad Dermatol. 2010 Mar;62(3):418-26.
Lange-Asschenfeldt S, Babilli J, Beyer M, Ríus-Diaz F, González S, Stockfleth E, et al. Con-sistency and distribution of reflectance confo-cal microscopy features for diagnosis of cuta-neous T cell lymphoma. J Biomed Opt. 2012 Jan;17(1):016001.
Furmanczyk PS, Wolgamot GM, Kussick SJ, Sabath DE, Olerud JE, Argenyi ZB. Diagnosis of mycosis fungoides with different algorith-mic approaches. J Cutan Pathol. 2010 Jan;37(1):8-14.