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ISSN 1405-1699 (Impreso)
Órgano Oficial del Colegio Mexicano de Alergia, Asma e Inmunología Pediátrica y de la Asociación Latinoamericana de Pediatría

2015, Número 3

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Alerg Asma Inmunol Pediatr 2015; 24 (3)


Mastocitosis cutánea: lo que el pediatra debe saber

Maldonado-Colín G, Campos-Cabrera BL, García-Romero MT

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 24
Paginas: 78-85
Archivo PDF: 299.42 Kb.


RESUMEN

La mastocitosis cutánea (MC) es un grupo heterogéneo de síndromes clínicos caracterizados por infiltración anormal de mastocitos en varios tejidos y una liberación concomitante de mediadores químicos por estas células. Se desconoce la etiología; sin embargo, se han descrito mutaciones en el proto oncogen c-kit e incremento de factor estimulante de colonias. La mastocitosis de la infancia se clasifica en urticaria pigmentosa (forma más frecuente), mastocitoma solitario, mastocitosis cutánea difusa y telangiectasia macularis eruptiva perstans. El diagnóstico es clínico, donde la apariencia de las lesiones sirve para identificar el tipo de MC, en especial el signo de Darier que es patognomónico y positivo en el 90% de los casos, siendo la biopsia cutánea el diagnóstico definitivo. Se debe de hacer diagnóstico diferencial con urticaria, angioedema, impétigo ampolloso, xantogranuloma juvenil y dermatitis por contacto alérgica. El aspirado de médula ósea se considerará para aquellos pacientes que tengan evidencia clínica de involucro extracutáneo. Actualmente no tiene tratamiento curativo; sin embargo, se debe evitar la liberación de los factores desencadenantes y administrar antagonistas de receptores de histamina si el paciente se encuentra sintomático. La mayoría de las mastocitosis en la edad pediátrica serán solamente MC y tenderán hacia la autorresolución con el paso del tiempo.


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