2011, Número 1
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica 2011; 9 (1)
Síndrome de cutis laxa
Morales MA, Ramírez DSM, Mena CCA, Toledo BM, Ramírez CE, Valencia HA
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 29-34
Archivo PDF: 312.90 Kb.
RESUMEN
El síndrome de cutis laxa (elastolisis generalizada congénita) es una rara enfermedad conformada por un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por gran laxitud cutánea, en la que la piel cuelga a manera de pliegues flácidos. Este síndrome puede afectar otros órganos. Histológicamente, se caracteriza por disrupción de las fibras elásticas. Es una condición heterogénea con distintas causas y asociaciones que pueden ser adquiridas o heredadas de manera autosómica dominante o recesiva. Tiene una gran variabilidad del fenotipo y pronóstico. Cuenta con formas benignas, malignas y letales. Debido a su heterogeneidad, a sus diversas asociaciones y a la inexistencia de tratamiento es importante conocer la entidad para control y prevención de las múltiples complicaciones que conlleva, subrayando la importancia del consejo genético preventivo.REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Uitto J, Pulkkinen L. “Heritable diseases affecting the elastic tissues: Cutis laxa, pseudoxanthoma elasticum and related disorders”. En: Rimoin DL, Connor JM, Pyeritz R, Korf BR (eds). Emery & Rimoin’s Principles and Practice of Medical Genetics, Vol. 3. Nueva York. Churchill Livingstone, 5a ed. 2002: 4044-4070.