2014, Número 10
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Ginecol Obstet Mex 2014; 82 (10)
Diagnóstico y tratamiento de hemofilia A adquirida durante el posparto
Castillo-Cañadas AM, Serrano-Diana C, López-Del Cerro E, Gómez-García MT, González MG
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 19
Paginas: 688-696
Archivo PDF: 331.16 Kb.
RESUMEN
La hemofilia A adquirida es una diátesis hemorrágica realmente excepcional,
que consiste en la aparición de autoanticuerpos (inhibidor)
policlonales de tipo IgG (subclases 1 y 4, en la mayoría de los casos)
contra la función coagulante del factor VIII circulante, que actúa en
los dominios C2, A2 y A3 de la molécula, con lo que interfieren su
interacción con el factor IXa, los fosfolípidos y el factor von Willebrand.
Su morbilidad y mortalidad son altas, pero no obstante su
baja incidencia (1-1.5 caso por millón de habitantes por año) es el
trastorno autoinmunitario más frecuente. Se comunica el caso clínico
de dos pacientes; la primera de 36 años de edad que al décimo día de
posparto requirió reingresar por diagnóstico de hematoma de la pared
abdominal que fue necesario drenar quirúrgicamente en dos ocasiones.
La paciente del caso 2 tenía 39 años y a los seis días de posparto acudió
a Urgencias debido a sangrado, se le realizó un legrado terapéutico y
transfundieron 3 UCH. Ante la persistencia de sangrado, que no fue
posible controlar con tratamiento médico y medidas conservadoras, se
realizó histerectomía terapéutica, con transfusión sanguínea posterior.
Por las complicaciones hemorrágicas de esta afección y las graves
consecuencias clínicas derivadas de ellas, es importante establecer un
diagnóstico temprano; por ello es decisivo saber de la existencia de
esta enfermedad tan infrecuente para poder evitar sus consecuencias.
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