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2013, Número 6

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Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2013; 51 (6)


Hemofilia

Amador-Medina LF, Vargas-Ruiza ÁG

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 32
Paginas: 638-643
Archivo PDF: 63.28 Kb.


RESUMEN

La hemofilia es una enfermedad genética en la que las manifestaciones clínicas consisten básicamente en la presencia de hemorragias. Se conocen dos tipos de hemofilia: A y B, las cuales se originan por la defi ciencia de los factores VIII y IX de la coagulación, respectivamente. La intensidad de la hemorragia en la hemofi lia depende de los niveles plasmáticos del factor VIII o IX y tradicionalmente se ha clasifi cado como leve (› 5 % de actividad), moderada (de 1 a 5 % de actividad) y severa (‹ 1 % de actividad). En las pruebas se identifi ca prolongación aislada del tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa), pero es necesario determinar los niveles plasmáticos del factor VIII o IX para establecer el diagnóstico de hemofi lia A o B. El tratamiento de esta enfermedad consiste en la reposición exógena con concentrados del factor VIII o IX. En el futuro, la terapia genética podría ser una opción para lograr la curación de la enfermedad. Las complicaciones de la hemofilia son el riesgo de infecciones relacionadas con las transfusiones, el pseudotumor hemofílico, la artropatía hemofílica y la presencia de inhibidores.


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