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ISSN 2007-087X (Impreso)
Órgano Oficial de la Sociedad Mexicana de Ortopedia Pediátrica

2013, Número 2

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Rev Mex Ortop Ped 2013; 15 (2)


Osteogénesis imperfecta tipo II: Reporte de un caso con una supervivencia mayor a cuatro meses

Guaglione CA, Sánchez DMÁ, Martínez AJP

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 20
Paginas: 111-117
Archivo PDF: 264.92 Kb.


RESUMEN

Antecedentes: En México se reporta una incidencia de 1 a 20,000 y 1en 60,000 infantes con osteogénesis imperfecta tipo II. Presentan fragilidad ósea extrema, culminando con la muerte perinatal o durante la lactancia; los huesos largos están muy fragmentados, y la osificación craneana se retrasa de manera intensa; en la palpación del cráneo parece como si incluyera innumerables láminas pequeñas de hueso. La muerte usualmente se produce por falla respiratoria. Objetivo: Presentación de un paciente con osteogénesis imperfecta tipo II que actualmente cuenta con cuatro meses de vida extrauterina. Caso clínico: Femenino de cuatro meses de vida extrauterina obtenida por vía vaginal con parto eutócico, peso de 2,950 gramos y talla 47 cm, Apgar 8-9, presentando fracturas múltiples al nacer, cráneo con severos defectos de osificación. Actualmente con talla de 50 cm, peso de 5.1 kg, escleras sin alteraciones en su pigmentación, con defectos craneales con huesos wormianos, fontanelas abiertas, fragilidad ósea generalizada, con deformidades angulares en extremidades, dolorosas a la palpación y movilidad activa. Conclusiones: La supervivencia de los pacientes con osteogénesis imperfecta en pocas ocasiones supera el primer mes de vida. El manejo y cuidados otorgados a estos pacientes incrementan la esperanza de vida y la calidad de la misma.


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