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Academia Mexicana de Neurología, A.C.

2012, Número 6

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Rev Mex Neuroci 2012; 13 (6)


Evolución clínica y electroencefalográfica de un caso de probable enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica

Cruz-Alcalá LE, Márquez-Padilla J, Guzmán-Guzmán JL, Cruz-Martín del Campo EE

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 20
Paginas: 314-318
Archivo PDF: 314.99 Kb.


RESUMEN

Introducción: La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se manifiesta por una demencia rápidamente progresiva, mioclonías y complejos de ondas agudas periódicas bifásicas o trifásicas en el EEG. Para su diagnóstico definitivo se requiere de estudio histopatológico, donde lo característico son las lesiones espongiformes, pérdida neuronal, astrogliosis y depósitos de proteína priónica en el tejido cerebral. Caso clínico: Mujer de 60 años de edad, sin antecedentes de importancia que desarrolló una demencia rápidamente progresiva, mioclonías, afección piramidal y que actualmente se encuentra en mutismo acinético. Hasta en el tercer EEG se pudieron apreciar los complejos periódicos de ondas agudas bifásicas. Mediante diversas pruebas de laboratorio se descartaron otras causas de demencia. La resonancia magnética de cráneo mostró imágenes hiperintensas en cordones en la corteza cerebral frontal bilateral. Conclusión: El presente caso reúne los criterios para establecer el diagnóstico de una probable enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Se discuten los hallazgos clínicos, electroencefalográficos y de imagen por resonancia magnética.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Johnson RT, Gibbs CJ. Medical progress: ECJ and related transmissible spongiform encephalopathies. N Engl J Med 1998; 339: 1994-2004.

  2. Prusiner SB, Hsiao KK. Human prion disease. Ann Neurol 1994; 35: 385-95.

  3. Brown P, Cathala F, Castaigne P, Gajdusek DC. Creutzfeldt-Jakob disease: a clinical analysis of a consecutive series of 230 neuropathologically verified cases. Ann Neurol 1986; 20: 597-602.

  4. Masters CL, Harris JO, Gajdusek DC, Gibbs CJ, Bernoulli C, Asher DM. Creutzfeldt-Jakob disease: patterns of worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering. Ann Neurol 1979; 5: 177-88.

  5. Brown P, Cathala F, Raubertas RF, Gajdusek DC, Castaigne P. The epidemiology of Creutzfeldt-Jakob disease: conclusion of the 15-year investigation in France and review of the world literature. Neurology 1987; 37: 895-904.

  6. Brown P, Cervenakova L, McShane L, Goldfarb LG, Bishop K, Bastian F, Kirkpatrick J, Piccardo P, Ghetti B, Gajdusek DC. Creutzfeldt-Jakob disease in a husband and wife. Neurology 1998; 50: 684-8.

  7. Brown P, Gibbs CJ Jr, Rodgers-Johnson P, Asher DM, Sulima MP, Bacote A, Goldfarb LG, Gajdusek DC. Human spongiform encephalopathy: The NIH series of 300 cases of experimentally transmitted disease. Ann Neurol 1994; 35: 513-29.

  8. Kropp S, Schulz-Schaeffer WJ, Finkenstaedt M, Riedemann C, Windl O, Steinhoff BJ, Zerr I, Kretzschmar HA, Poser S. The Heidenhain variant of Creutzfeldt-Jakob disease. Arch Neurol 1999; 56: 55-61.

  9. Brownell B, Oppenheimer DR. An ataxic form of subacute presenile polioencephalopathy (Creutzfeldt-Jakob disease). J Neurol Neurosurg Psychiatry 1965; 28: 350-61.

  10. Mizutani T, Okumura A,Oda M, Shiraki H. Panencephalopatic type of Creutzfeldt-Jakob disease: primary involment of the cerebral White matter. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1981; 44: 103-15.

  11. Shapiro JM, Shujaat A, Wang J, Chen X. Creutzfeldt-Jakob Disease presenting as refractory nonconvulsive status. J Intens Car Med 2004; 19: 345-8.

  12. Lapergue B, Demeret S, Denys V, Laplanche JL, Galanaud D, Verny M, Sazdovitch V, et al. Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease mimicking nonconvulsive status epilepticus. Neurology 2010; 74: 1995-9.

  13. Jahn K, Arbusow V, Zingler V, Strupp M, Kretzschmar H, Brandt T. Bilateral vestibular failure as an early sign in Creutzfeldt-Jakob disease. Annals of the New York Academy of Sciences 2009; 1164: 390-3.

  14. Reichman O,Tselis A, Kupsky W, Sobel J. Onset of vulvodynia in a woman ultimately diagnosed with Creutzfeldt-Jakob disease (report). Obstetrics & Gynecology 2010; 115(2, part 2): 423-5.

  15. Anonymous. Creutzfeldt-Jakob disease. In WHO recommended surveillance standars. 2 ed. Geneva: WHO; 1999, p. 35-8.

  16. Collie DA. MRI of Creutzfeldt Jakob disease: imaging features and recommended MRI protocol. Clin Radiol 2001; 56: 726-39.

  17. Wang PS, Wu YT, Hung Ch, Kwan SY, Teng S, Soong BW. Early detection of periodic sharp wave complexes on EEG by independent component analysis in patients with Creutzfeldt - Jakob disease. Journal of Clinical Neurophysiology 2008; 25: 25-31.

  18. Steinhoff BJ, Räcker S, Herrendorf G, et al. Accuracy and reliability of periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease. Arch Neurol 1996; 53: 162.

  19. Nelson JR, Leffman H. The human diffusely projecting system. Evoked potentials and interactions. Arch Neurol 1963; 8: 544.

  20. Steinhoff BJ, Zerr I, Glatting M, et al. Diagnostic value of periodic complexes in Creutzfeldt-Jakob disease. Ann Neurol 2004; 56: 702.




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