López-Íñiguez A

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 20
Paginas: 62-68
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RESUMEN

Los tumores endócrinos de tejido adrenal, feocromocitoma y paraganglioma, son neoplasias con una incidencia de 2 a 8 casos por cada millón de habitantes anualmente. Las manifestaciones clínicas de estos tumores dependen de la secreción de catecolaminas, la principal es hipertensión refractaria que remite totalmente si el tumor es extirpado. Pueden ser originados tanto por trastornos genéticos como por mutaciones de novo. Los trastornos genéticos que se asocian a estos tumores son: Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 2 (MEN 2), Neurofibromatosis tipo 1 (NIF 1), enfermedad de Von Hippel-Lindau y paraganglioma familiar. El diagnóstico de estas neoplasias es complejo a pesar de contar con cuadros clínicos característicos y marcadores bioquímicos e imagenológicos sensibles. El feocromocitoma y el paraganglioma familiar deben ser siempre un diagnóstico diferencial de hipertensión.

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