2011, Número 3
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Arch Inv Mat Inf 2011; 3 (3)
Características clínicas y epidemiológicas de los niños con enfermedad de Hirschsprung
Castañeda SF, Galindo RF, Gutiérrez GVM
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 21
Paginas: 105-110
Archivo PDF: 53.91 Kb.
RESUMEN
Introducción: La enfermedad de Hirschsprung (EH) es considerada una entidad congénita que se caracteriza por ausencia de células ganglionares en el plexo mientérico de Auerbach y en el submucoso de Meissner, en el recto y otros segmentos del colon en forma ascendente (de cauda a cefálico). Esta alteración produce una anormalidad de la motilidad intestinal, que se manifiesta frecuentemente como una obstrucción intestinal.
Objetivo: Determinar las características clínicas y epidemiológicas de los niños con enfermedad de Hirschsprung en el Hospital para el Niño del IMIEM en el periodo comprendido del primero de enero de 2007 al 31 de diciembre de 2010.
Material y métodos: Se accedió al Servicio de Patología del Hospital para el Niño del IMIEM donde se recopilaron los resultados de las biopsias hechas a los pacientes con sospecha de enfermedad de Hirschsprung del año 2007 al 2010. Al tenerse los resultados, se investigaron en el archivo de dicho hospital, a través de expediente clínico, las características de los pacientes, enfocándonos especialmente en la historia clínica.
Resultados: El estudio reveló 21 pacientes con enfermedad de Hirschsprung corroborada por biopsia, 18 varones y tres mujeres; 10 pacientes fueron menores de un año y 11 entre dos y 15 años. Tres de los 21 pacientes presentaron sobrepeso, tres fueron eutófricos y los 15 restantes con algún grado de desnutrición. El 70% mostraron síntomas en el primer año de edad: el principal fue distensión abdominal y en segundo lugar estreñimiento. De los pacientes analizados, 17 presentaron enfermedad de segmento largo, tres de segmento corto y uno de segmento ultracorto. El 70% de los pacientes manifestó la enfermedad de manera aislada. El 100% fueron diagnosticados mediante biopsia. Hasta el momento del estudio, 10 pacientes han sido tratados quirúrgicamente mediante descenso de Duhamel, uno con cirugía de Rehbein y otros 10 se encuentran pendientes de corrección quirúrgica.
Conclusiones: Se debe poner énfasis principalmente en el diagnóstico, ya que varios de los pacientes biopsiados presentan células aganglionares en los cortes histopatológicos; sin embargo, también tienen el cuadro clínico del síndrome de Hirschsprung. Éstos tal vez requieran técnicas más específicas de diagnóstico, como la tinción de acetilcolinesterasa, lo que nos ayudaría a confirmar el diagnóstico en más pacientes.
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