2006, Número 2
Rev Mex Cir Pediatr 2006; 13 (2)
Pseudo Obstrucción Intestinal en Recién Nacido Miopatía Visceral. Reporte de un Caso
Peniche-García R, Rodriguez-Moguel L
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 87-91
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RESUMEN
Introducción: Las anormalidades del músculo liso interesan la totalidad del tubo digestivo y puede afectar otros órganos, particularmente el tracto urinario. La miopatía visceral pertenece a un grupo de entidades clínicas caracterizadas por deficiencia en la motilidad intestinal y representa la causa más común de pseudo obstrucción intestinal primaria y su forma de presentación inicial puede semejar un cuadro de atresia intestinal. Debido a la dificultad para establecer el diagnóstico, la evolución del paciente y sobre todo la necesidad de ofrecer un pronóstico temprano decidimos comunicar éste caso.Presentación del Caso Clínico: Se trata de un paciente femenino de madre joven con antecedente de padecer Síndrome antifosfolípidos y que desde el ultrasonido prenatal se le detectó hidronefrosis y megavejiga. Se tomaron Rx de abdomen apreciando estómago muy dilatado e imágenes sugestivas de atresia intestinal. Fue sometida a laparotomía exploradora encontrando obstrucción intestinal por meconio chicloso de difícil extracción.
La evolución postoperatoria fue tórpida y por no restablecerse el tránsito intestinal a los 10 días se re operó encontrando una vejiga que llegaba hasta el apéndice xifoides, escasas bridas y dilatación proximal a la anastomosis. Practicamos una segunda resección intestinal ahora con anastomosis iliocólica y una vesocostomía cutánea. El reporte de Patología fue de Miopatía visceral tanto de pared vesical como intestinal. Nunca se reestableciera el tránsito intestinal, hasta que a los 70 días de vida falleció
Discusión: El reporte de un ultrasonido prenatal con dilatación gástrica y megavejiga debe hacernos pensar en la posibilidad de éste síndrome de Megacistis, microcolon e hipoteristalsis que afecta principalmente neonatos del sexo femenino cuya presentación clínica es de una seudo obstrucción intestinal que en términos generales no se benefician con una operación y van a requerir medidas de sostén como alimentación parenteral y cuyo pronóstico es casi siempre fatal a corto plazo aunque hay reportes de sobrevivientes de algunos años pero con muy pobre calidad de vida.
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