Vázquez AKJ, Alejandre GA, García SFMC

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 16
Paginas: 84-91
Archivo PDF: 79.67 Kb.

RESUMEN

Antecedentes y objetivos: La incidencia de fibrosis quística (FQ) en población mexicana es 1/8,500 nacidos vivos, mientras que la esperanza de vida en estos pacientes alcanza los 9 años. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas de los pacientes pediátricos con FQ que acudieron al Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias Ismael Cosío Villegas (INER) entre 1995 y 2008.
Métodos: Se revisaron retrospectivamente los expedientes clínicos de pacientes con FQ diagnosticados mediante iontoforesis que acudieron al INER durante 13 años. Se recabó información sobre características sociodemográficas, intervalos de tiempo entre inicio de síntomas, diagnóstico y defunción, resultados de laboratorio (hemoglobina, albúmina sérica, triglicéridos y colesterol), cuadro clínico y complicaciones asociadas. Se obtuvieron también los resultados de la gasometría en sangre arterial y espirometría. Todos estos datos fueron con respecto al momento de la hospitalización en el INER.
Resultados: Se revisaron 35 expedientes clínicos de pacientes estudiados de 1995 a 2008. La mediana de edad (rango) al momento del diagnóstico fue de 4 años (0.2 a 16); el 54% de los pacientes fueron del sexo masculino; 23% tenían antecedentes familiares de FQ; 26% tenían un diagnóstico erróneo de tuberculosis y el 60% se diagnosticaron por primera vez en el INER, sin que previamente haya existido sospecha clínica de la enfermedad.
Conclusión: Los pacientes que acuden al INER presentan complicaciones de FQ ya que el diagnóstico se hace tardíamente en el curso de la enfermedad.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Flume PA. Pulmonary complications of cystic fibrosis. Respir Care 2009;54:618-627.

2. Tomashefski JF Jr, Konstan MW, Bruce MC, Abramowsky CR. The pathologic characteristics of interstitial pneumonia cystic fibrosis. A retrospective autopsy study. Am J Clin Pathol 1989;91:522-530.

3. Hiatt PW, Grace SC, Kozinetz CA, et ál. Effects of viral lower respiratory tract infection on lung function in infants with cystic fibrosis. Pediatrics 1999;103:619-626.

4. Barrio Gómez de Agüero MI, García Hernández G, Gartner S; and Grupo de Trabajo de Fibrosis Quística. Protocol for the diagnosis and follow up of patients with cystic fibrosis. An Pediatr (Barc) 2009;71:250-264. DOI:10.1016/j.anpedi.2009.06.020.

5. The molecular genetic epidemiology of cystic fibrosis. Report of a Joint Meeting of WHO/ECFTN/ICF (MA)A/ECFS.WHO/HGN/CF/WG/04.02. Genova, Italy, 19 June 2002. Fecha de acceso: 4-VIII-2009. Accesible en: whqlibdoc.who.int/hq/2004

6. Lezana FJL, Maza GD, Lezana FMA. Fibrosis quística en México: análisis de sus principales aspectos epidemiológicos. Bol Med Hosp Infant Mex 1994;51:305-310.

7. Rota M, Nguyen-Khoa T, Marchand M, et ál; and Groupe de Travail Test de la Sueur du Collège National de Biochimie des Hôpitaux. Sweat testing: review of technical requirements. Ann Biol Clin (Paris) 2008;66:221-227.

8. Brasfield D, Hicks G, Soong S, Peters J, Tiller R. Evaluation of scoring system of the chest radiograph in cystic fibrosis: a collaborative study. AJR Am J Roentgenol 1980;134:1195-1198.

9. Brasfield D, Hicks G, Soong S, Tiller RE. The chest roentgenogram in cystic fibrosis: a new scoring system. Pediatrics 1979;63:24-29.

10. Macri CN, de Gentile AS, Manterola A, et ál. Epidemiology of cystic fibrosis in Latin America: preliminary communication. Pediatr Pulmonol 1991;10:249-253.

11. Rovedder PM, Ziegler B, Pinotti AF, Menna Barreto SS, Dalcin Pde T. Prevalence of pulmonary hypertension evaluated by Doppler echocardiography in a population of adolescent and adult patients with cystic fibrosis. J Bras Pneumol 2008;34:83-90.

12. Rovedder PM, Ziegler B, Pasin LR, Pinotti AF, Barreto SS, Dalcin Pde T. Chronic bacterial infection and echocardiographic parameters indicative of pulmonary hypertension in patients with cystic fibrosis. J Bras Pneumol 2008;34:461-467.

13. Stick SM, Brennan S, Murray C, et ál; on behalf of the Australian Respiratory Early Surveillance Team for Cystic Fibrosis (AREST CF). Bronchiectasis in infants and preschool children diagnosed with cystic fibrosis after newborn screening. J Pediatr 2009; doi:10.1016/j.jpeds.2009.05.005.

14. Taccetti G, Campana S, Neri AS, Boni V, Festini F. Antibiotic therapy against Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis. J Chemother 2008;20:166-169.

15. Rosenfeld M, Ramsey B. Evolution of airway microbiology in the infant with cystic fibrosis: role of nonpseudomonal and pseudomonal pathogens. Semin Respir Infect 1992;7:158-167.

16. Pérez FL, Flores RC, López CE, Parra CW, Lezana FJL. Fibrosis quística en niños mexicanos: análisis de 39 casos diagnosticados en vida. Acta Pediátr Méx 1990;11:149-160.