2008, Número 1
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Alerg Asma Inmunol Pediatr 2008; 17 (1)
Inmunodeficiencias primarias y alergia
Méndez IJ, Bellanti JA, Ovilla MR
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 32
Paginas: 14-34
Archivo PDF: 937.43 Kb.
RESUMEN
El medico que trata pacientes con infecciones recurrentes, deberá dilucidar si se trata de un problema de tipo alérgico, inmunodeficiencia o de ambos. La combinación de inmunodeficiencia primaria (IDP) y alergia se encuentra presente en un porcentaje de los pacientes con infecciones
recurrentes. Existen reportes de la asociación de inmunodeficiencias humorales con atopia. La atopia afecta del 15-20% de la población infantil y puede producir inflamación crónica de la mucosa respiratoria, lo que constituye un factor condicionante de infecciones recurrentes. Se ha demostrado que el control adecuado de los síntomas de alergia disminuye la frecuencia de infecciones bacterianas, pero no es así cuando el paciente cursa con inmunodeficiencia, la cual deberá ser manejada en forma conjunta con la alergia.
Las IDP son trastornos que reflejan anormalidades en el
desarrollo,
maduración o
función de las células del sistema inmune. Los pacientes con IDP tienen mayor riesgo de infecciones, alergias, enfermedades autoinmunes y neoplasias. Los avances en el conocimiento los defectos moleculares y genéticos de las IDP, mediante la utilización de la citometría de flujo han contribuido a una clasificación más completa, donde actualmente se reportan y reconoce más de 100 IDP, siguiendo en aumento el número de éstas. Para establecer el diagnóstico de certeza de una IDP, se necesitan factores tales como una buena historia clínica, sospechar en esta posibilidad y contar con un laboratorio de diagnóstico especializado. Este artículo se encuentra orientado a los avances más actuales, en la parte molecular de las inmunodeficiencias donde se analizan las deficiencias en la señalización de los linfocitos y factores de crecimiento, en el desarrollo de LT y LB y su sobrevivencia, deficiencias en las interacciones de células T y B como son las de los dos genes
CD40L y
CD40, las moléculas coestimuladoras ICOS y ICOS-L. En la función de las células fagocíticas como son los defectos de los neutrófilos, neutropenia congénita severa, deficiente adhesión de los leucocitos tipo I, deficiencia de LAD II, deficiencia de LADIII, del gen CYBB ligado al X, defectos en receptores para IFN -gamma o sus componentes de transducción de la señal (Stat1). Del sistema del complemento. Sus defectos genéticos específicamente los de los genes
RAG1 y
RAG2 en
LT y
LB,
genes Artemis y ligasa
DNA IV, RFX5, RFXAP, RFXANK, CIITA, deficiencia de ADA y deficiencia de PNP. Las alteraciones de la regulación del sistema inmune con las deficiencias en proteínas involucradas en la exocitosis de gránulos, deficiencia de SAP, deficiencia de Lyst, así como los defectos del sistema del complemento y la correlación de las bases del sistema inmune, con su aplicación a la clínica. También se analizan los exámenes de laboratorio necesarios y de más utilidad en la clínica para poder realizar un diagnóstico de certeza y el manejo terapéutico de las inmunodeficiencias primarias en el paciente con alergia.
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