2006, Número 3
Anales de Radiología México 2006; 5 (3)
Síndrome de Klippel-Trenaunay. Hallazgos clínicos y de imagen
Estrada MM, Guerrero AGML, Enríquez GR, González de la CJ
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 16
Paginas: 245-251
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RESUMEN
Introducción: El síndrome de Klippel Trenaunay (KT) es un disturbio mesodérmico congénito raro, presente en el nacimiento, que se manifiesta en la infancia o adolescencia, de etiología desconocida y de expresión variable. Se caracteriza por angiomas cutáneos que pueden abarcar casi la totalidad del cuerpo, pueden presentar malformaciones vasculares, hipertrofia ósea o de tejidos blandos, las cuales pueden ser uni o bilaterales. Para un adecuado diagnóstico las técnicas de imagen nos ayudarán a un manejo integral del paciente.Objetivo: Nuestro objetivo pretende mostrar los aspectos clínicos y los hallazgos de imagen incluyendo al (US) Doppler color en este padecimiento poco habitual.
Material y método: Se presentó el caso clínico-radiológico de un paciente masculino de 12 años que manifiestó “cansancio, pesadez y dolor” en miembro pélvico derecho, además de mostrar una mácula de color vinoso claro de bordes irregulares mal definidos que corresponde a un hemangioma en hemicara, hemitórax y que se continúa hasta el miembro superior e inferior del lado derecho, el cual es congénito. Se le realizó flebografía con torniquetes en ambas piernas y muslos, los cuales se insuflaron a una presión de 130 mm Hg, el equipo de fluoroscopia utilizado fue un Prestige II Marca GE. El ultrasonido Doppler en ambos miembros pélvicos y ultrasonido abdominal, se realizó con un equipo de marca SIEMENS Acuson Antares con transductor convexo de 3.6 MHZ para el ultrasonido abdominal y de 7-3 MHZ para el ultrasonido Doppler color y ortomedición. La película utilizada en todos los estudios es Kodak Dryview Laser Imaging.
Discusión y conclusión: Se demostró hipertrofia del MPD, diferencia de altura de crestas ilíacas y en la ortomedición se obtuvo un valor diferencial de 3.4 cm, desarrollo anormal sistema venoso profundo en el miembro pélvico derecho en especial de las venas comunicantes. El pronóstico de este paciente con síndrome de Klippel-Trenaunay estará sujeto al grado de afectación y la presencia de complicaciones posteriores, por lo que en algunos pacientes tal vez solamente necesitarán tratamiento sintomático. La importancia de este artículo precisa en el diagnóstico clínico y en los hallazgos encontrados en los estudios de imagen, para proporcionarles a nuestros pacientes tratamiento oportuno y evitar las complicaciones.
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