Alcalá PD, Franco CA, Morales E, Cancela R

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 22
Paginas: 28-34
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RESUMEN

Las porfirias son un grupo de desórdenes hereditarios o adquiridos que resultan de la deficiencia parcial en la actividad de las enzimas que participan en la biosíntesis del grupo hem. Cada tipo de porfiria está asociada a un defecto enzimático específico.
La porfiria cutánea tarda (PCT) es la única porfiria que puede presentarse en forma hereditaria o adquirida. Está causada por una deficiencia de la actividad de la enzima uroporfirinógeno descarboxilasa y se presenta típicamente en adultos y ocasionalmente en niños, manifestándose principalmente con fenómenos de fotosensibilidad. En los últimos años se ha observado un incremento considerable en la incidencia de PCT en pacientes seropositivos para el VIH. Reportamos el caso de un paciente del sexo masculino con diagnóstico de PCT y SIDA.

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