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2007, Número 4

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Med Sur 2007; 14 (4)


¿Displasia fibrosa poliostótica o metástasis óseas? Seminoma puro de testículo metastásico en un paciente con síndrome de McCune-Albright. Reporte de un caso y revisión del tema

Flores GLE, César AEA, Gómez MO, Zavala GC

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 15
Paginas: 190-195
Archivo PDF: 239.38 Kb.


RESUMEN

La displasia fibrosa ósea es una entidad relacionada con mutación de la subunidad alfa de las proteínas G, adquiriendo dos patrones morfológicos: monostótica y poliostótica, que es más infrecuente. Esta última se ha integrado al síndrome de McCune-Albright cuando se asocia a hiperpigmentación cutánea y trastornos endocrinológicos como pubertad precoz clásicamente. Las lesiones óseas poseen características peculiares en los estudios de imagen, sin embargo es habitual que padecimientos diversos muestren alteraciones similares, como el caso de metástasis óseas. No se han descrito casos de sobreposición para su correcto abordaje terapéutico. Se presenta el caso de un paciente de 21 años que debutó con seminoma puro de testículo en estadio I, el cual tras recibir tratamiento quirúrgico, cursó con metástasis ganglionares en abdomen típicas y posteriormente lesiones óseas sugerentes de actividad tumoral. Sin embargo el resultado histopatológico demostró el diagnóstico de displasia fibrosa poliostótica, sin que hasta el momento se haya descrito relación entre ambos padecimientos.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Shidham VB, Chavan A, Rao RN, Komorowski RA, Asma Z. Fatty metamorphosis and other patterns in fibrous dysplasia. BMC Musculoskeletal Disorders 2003; 4: 20.

  2. McCune DJ. Osteitis fibrosa cystica: the case of a nine year old girl who also exhibits precocious puberty, multiple pigmentation of the skin and hyperthyroidism. Am J Dis of Children 1936 52: 743-747.

  3. Albright F, Butler AM, Hampton AO, Smith PH. Syndrome characterized by osteitis fibrosa disseminata, areas of pigmentation and endocrine dysfunction, with precocious puberty in females. Report of five cases. N Engl J Med 1937; 216: 727-746.

  4. Chan B, Zacharin M. Maternal and infant outcome alter pamidronate treatment of polyostotic fibrous dysplasia and osteogenesis imperfect before conception: A report of four cases. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91: 2017-2020.

  5. Pescovitz OH, Cassorla F, Comite F et al. LHRH analog treatment of central precocious puberty complicating congenital adrenal hyperplasia. Ann N Y Acad Sci 1985; 458: 174.

  6. Goetz: Textbook of Clinical Neurology. Philadelphia, Elsevier 2nd Ed. 2003:983-987.

  7. Farfel Z, Bourne HR, Taroh I. The expanding spectrum of G protein diseases. NEJM 1999; 340: 1012-1020.

  8. Weinstein LS. G(s)alpha mutations in fibrous dysplasia and McCune-Albright syndrome. J Bone Miner Res 2006; 21: 120-4.

  9. Völkl TM, Dörr HG. McCune-Albright syndrome: clinical picture and natural history in children and adolescents. J Pediatr Endocrinol Metab 20062: 551-9.

  10. Imaging of McCune-Albright syndrome using bone single photon emission computed tomography. Eur J Pediatr 1999; 2: 158.

  11. Defilippi C, Chiappetta D, Marzari D, Mussa A, Lala R. Image diagnosis in McCune-Albright syndrome. J Pediatr Endocrinol Metab 2006; 19: 561-70.

  12. Bahrami A, Ro JY, Ayala A. An overview of testicular germ cell tumors. Arch of Pathol and Lab Med 2006: 1267-1280.

  13. Jemal A, Siegel R, Ward E et al. Cancer statistics. CA Cancer J Clin 2007; 57: 43.

  14. Bosl GJ, Motzer RJ. Testicular germ-cell cancer. N Engl J Med 1997; 337: 242-253.

  15. Culine S. Chemotherapy for metastatic germ cell tumors of the testis Rev Prat 2007; 57: 385-8.




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