Chiapa M, Becker I

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 0
Paginas: 100-108
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RESUMEN

El pénfigo vulgar es una enfermedad ampollosa de piel y mucosas, de patogenia autoinmune. Este padecimiento está mediado por anticuerpos que reconocen principalmente a la desmogleína 3, una glucoproteína de adhesión intercelular que forma parte de los desmosomas de epitelios planos estratificados. No se conoce aún qué causa la pérdida de tolerancia hacia este autoantígeno, sin embargo, se ha observado que la enfermedad se asocia fuertemente a algunas moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA) que por su estructura favorecen la unión de ciertos péptidos de la desmogleína 3. La presencia de estas moléculas del HLA no sería importante de no haber linfocitos autorreactivos contra desmogleína 3. Sin embargo, en personas con las moléculas del HLA de riesgo, se han encontrado clonas de linfocitos T y B reactivos contra desmogleína 3 en el torrente circulatorio. Existe evidencia que indica que, a diferencia de las personas sanas, los pacientes con pénfigo vulgar tienen alteraciones en la regulación de los linfocitos autorreactivos, lo que favorece la producción de autoanticuerpos. El mecanismo de daño de los auto-anticuerpos ha resultado ser mucho más complejo de lo que se pensaba y aún no se conoce con precisión. Sin embargo, en los últimos años ha habido avances importantes que indican que los autoanticuerpos inician diferentes cascadas de señalización que llevan a la pérdida de adhesión entre los queratinocitos y a su muerte. Esto da lugar a acantólisis como manifestación histológica y a ampollas como manifestación clínica. Esta revisión incluye los descubrimientos recientes hechos en este campo.