2023, Número 2
Diagnóstico diferencial del NMOSD
Texto completo
Cómo citar este artículo
10.35366/113431
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 6
Paginas: 112-113
Archivo PDF: 117.81 Kb.
El trastorno del espectro de neuromielitis óptica (NMOSD) es una enfermedad inflamatoria del sistema nervioso central (SNC) y se caracteriza por ataques de neuritis óptica (NO) y mielitis transversa (MT) causado en un 80% por anticuerpos contra Acuaporina 4 (AcAQP4)1 que es central en el diagnóstico de NMOSD-AQP4, considerada ahora como una astrocitopatia autoinmune.2 Su diagnóstico diferencial clínico/radiológico es importante por las siguientes razones: 1) la prueba AcAQP4 no es fácil de realizar en todo paciente con enfermedad inflamatoria de SNC; 2) el resultado podría ser alterado por el tipo de prueba, así como por las situaciones clínicas y serológicas; 3) infecciones, inflamaciones y neoplasias de SNC pueden imitar clínica y radiológicamente a NMOSD; y 4) existe NMOSD que no tiene AcAQP4.3
Esclerosis múltiple (EM) versus NMOSD. La terapia modificadora de enfermedad para EM como interferón β, fingolimod, natalizumab y alemtuzumab son ineficaces y perjudiciales para NMOSD. Las principales diferencias en NMOSD versus EM serían: edad de inicio (40 a 45 años versus 29 años), neuritis óptica (NO) bilateral común (50%), paraplejia por MT relativamente común 30-70% y raro en EM, en resonancia magnética la MT longitudinalmente extensa (MTLE) muy común 94-99% versus 5-14%, existe mayor afección de sustancia gris central, en cuerpo calloso lesiones grandes y edema versus pequeñas y aisladas, raros dedos de Dawson y lesiones corticales/yuxtacorticales frecuentes en EM, involucro de quiasma de nervio óptico en 25.75% versus raramente, atrofia de médula espinal versus cerebral, AcAQP4 presente en más de 72% versus negativo, en LCR pleocitosis severa versus leve y bandas oligoclonales baja 33-43% versus más de 97%, tomografía de coherencia óptica (TCO) adelgazamiento de fibras nerviosas retinianas más en cuadrante superior/inferior versus temporal. Pronóstico con progresión de la discapacidad rápido (EDSS a 6 en 12ª) versus lento, y supervivencia a 5 años de 68% versus disminución de esperanza de vida 7-14años en EM.3
Mielitis transversa (MT) versus NMOSD. Grupo de trastornos inflamatorios de ME con disfunción motora, sensitivas o intestinal/vesical, que puede ser manifestación de EM, NMO, enfermedad de tejido conectivo (ETC), infecciones, radiación, malignidad o idiopática. La afección de LEMT diferencia NMOSD de EM.4 Los espasmos tónicos dolorosos de extremidades inferiores son más comunes en NMOSD que en EM (25% versus 2%). Predomina en mujeres, la recurrencia con alta discapacidad y asociada a mala respuesta a esteroides.1
Enfermedades inflamatorias asociadas a AcMOG (glucoproteína mielínica del oligodendrocito). Éstas se pueden manifestar como fenotipos NMOSD con no bilateral o LEMT, y diferencia NMOSD la NO se presenta en forma aislada (83% versus 8%) con realce perineural y afección mayormente orbitaria y menos recidivante (médula espinal). En niños puede dar encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) hasta en 43%; mientras un tercio de MOG+ pueden tener compromiso de tronco encefálico (asintomático hasta romboencefalitis).3
Neuritis óptica idiopática versus NMOSD. La NO es posiblemente la causa más común de perdida visual unilateral en adultos jóvenes excluyendo glaucoma y su tratamiento estándar son los coticoesteroides.5 Cursan con defecto pupilar aferente combinado con dolor ocular (92%), discromatopsia (94%) y con predominio en mujeres (77%). La mayoría recupera la agudeza visual (AV) dentro de las siguientes tres semanas y más de 90% a AV 20/40 en un año. Cuando existen recaídas con afección bilateral y pobre mejoría visual se debe pensar en NMOSD.6 Lesiones asintomáticas en RM aumentan el riesgo de EM (78% en cinco años) y cuando existe realce perineural en su porción orbitaria esto sugiere AcMOG.3
ADEM versus NMOSD. Es un trastorno inflamatorio desmielinizante del SNC que típicamente causa lesiones múltiples simultáneas o consecutivas con síntomas neurológicos polifocales (encefalopatía, motores, sensitivos, NO, MT) y difiere principalmente de NMOSD que no tiene AcAQP4, predomina en niños y no en mujeres, monofásico, uno de los principales síntomas la encefalopatía con alteración de conciencia y conducta versus menos de 8% en NMOSD, la mayoría (61%) de ADEM tienen el antecedente de infección o vacunación previa (4 semanas) lesiones RM en putamen vs hipotalámicas en NMOSD y realce del contraste en todas las lesiones en ADEM.3
Lupus eritematoso sistémico (LES). Puede afectar el SNC en diferentes formas: neurolupus (cefalea 54%, crisis convulsivas 42%, hemiparesia 24%, deterioro de memoria 24%), N óptica 7.3% y MT 4.9%. Algunos pacientes con LES coexisten con NMOSD-AQP4.3
Síndrome de Sjögren (SS). La mayoría de MT + SS se presentan como LEMT y cumplen criterios para NMO definitiva o son AQP4+ y su clínica, radiología y pronóstico no difieren del NMO sin SS. Gran parte del involucro de SNC en SS parece ser las manifestaciones de la coexistencia de NMOSD.3
Sarcoidosis. Enfermedad sistémica granulomatosa que afecta piel, nódulos linfáticos, pulmones, SNC y ojos. Así 5 a 15% afecta el SNC (neurosarcoidosis) con NO bilateral y LEMT que en su gran mayoría tienen afección sistémica (adenopatía hiliar pulmonar, eritema nodoso, uveítis). La LEMT se acompaña de elevación de enzima convertidora de angiotensina y en la RM las lesiones tienen realce subpial dorsal y pueden seguirse captando después de dos meses.3
Enfermedad de neuro-Behcet. Vasculitis multisistémica (lesiones mucocutáneas dolorosas). Afecta más al SNC que SNP. Se divide en parenquimatoso (tallo cerebral, ME, cerebro y NO) y no parenquimatoso (TVC, aneurisma intracraneal, disección cervical y SD meníngeo agudo). Por otro lado 80% son de afección espinal LEMT. Son características las úlceras orales, genitales, así como las lesiones en la piel, además, es un mal pronóstico la cefalea con o sin meningoencefalitis (70%), con un curso progresivo (38%) y con atrofia cerebral severa e involucro espinal.3
Linfoma de SNC. Algunas veces se mal diagnostica como NMOSD debido a: a) en la RM, al igual que en NMOSD, las lesiones pueden ser grandes, confluentes y tumefactas, b) 40% de linfoma medular tiene lesiones extensas sin edema, lo que semeja etiología no tumoral. Hay que sospechar linfoma si continúa deterior a pesar de TX para NMOSD. El LCR con una sensibilidad 2-32% y la tomografía por emisión de positrones (PET) son útiles en el diagnóstico y la biopsia.3
Infecciones. Sífilis. Infección por Treponema pallidum (TP) que si no se trata puede recorrer cuatro estadios: 1) TP penetra 10.90 días; 2) diseminación hematógena (4-10 semanas) latente y asintomática; 3) granuloma calcificado con involucro cardiovascular o SNC. NO infrecuente, baja agudeza visual, dolorosa y vertical. Buscar sífilis en LEMT con poca respuesta a esteroide. Infecciones misceláneas tanto NO como LEMT pueden estar asociados a herpes VEB, CMVHTLV1, dengue, Borrelia burgdorferi, Tb, micoplasma P y Streptococcus pneumoniae. En MT infecciosa el líquido cefalorraquídeo (LCR) tiene pleocitosis y habrá que descartar bacterias, Tb, VLTH1 y si no se descartan dar antibiótico y esteroide. La mayoría es AQP4 negativo.2,3
Neuropatía óptica hereditaria de LEBER (NOHL). Mutaciones de ADN mitocondrial, afecta a hombres (80%) entre la segunda y tercera década de la vida y se manifiesta con escotoma central doloroso bilateral y simultáneo que progresa a pérdida visual en semanas a meses, y que sin tratamiento establecido deja AV ≤ 20/200. Diferencias con NMOSD: NO en hombres, curso más progresivo, bilateral desde inicio, historia familiar, ausencia de realce N óptico en RM y ausencia de respuesta a tratamiento inmunomodulador o supresor. Algunos pacientes con NOHL tienen afección sistémica (cerebro y ME sobre todo columnas posteriores) que pueden simular EM.2,3
Fistula A-V dural espinal (FAVE). Afecta a hombres entre la quinta y sexta década de la vida. Inicio subagudo y mielopatía progresiva con deterioro agudo, después del ejercicio o prolongado reposo. Lesiones en RM similares a NMOSD, el estudio de elección es la angiografía. El tratamiento puede ser la ligadura o embolización.2
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1Hospital General San Luis Potosí, ISSSTE. México.
CORRESPONDENCIA
Dr. Gabriel Posadas Zúñiga. E-mail: gapozu@hotmail.comRecibido: 15/04/2023. Aceptado: 09/05/2023.