2023, Número 2
Criterios diagnósticos NMOSD
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 3
Paginas: 110-111
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Los trastornos del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) encapsulan una variedad de presentaciones clínicas neurológicas definidas y asociadas con autoanticuerpos contra la acuaporina 4 (AQP4). Estos anticuerpos están presentes en aproximadamente 1% de las enfermedades inflamatorias del sistema nervioso central.1
Anteriormente, era obligatorio que hubiera afectación tanto del nervio óptico como de la médula espinal para realizar el diagnóstico de NMO (neuromielitis óptica), según los criterios de 2006.
Recientemente, se publicaron nuevos criterios para los NMOSD que requieren seis características clínicas con alteración en sistema nervioso central relacionadas con el nervio óptico, la médula espinal, el área postrema, el tronco encefálico, el diencéfalo o las presentaciones cerebrales asociadas con la positividad para AQP4-ab y la exclusión de diagnósticos alternativos para determinar NMOSD.
Los criterios del Panel Internacional para el Diagnóstico de NMO (IPND) de 2015 enfatizan el estado serológico e implicaciones clínicas de AQP4-ab, más las lesiones típicas de imagen por resonancia magnética (MRI), los cuales reflejan fenotipos más amplios de NMOSD, para facilitar un diagnóstico temprano y preciso de NMOSD.
Estos criterios diagnósticos presentan un concepto uniforme que combina NMO y NMOSD, pero sus autores han retirado el término NMO. Por lo tanto, las definiciones de 2006 y 2007 se fusionaron efectivamente mediante la inclusión de todos los pacientes seropositivos para AQP4-ab y, además, se definió una gama ampliada de fenotipos clínicos y de resonancia magnética.
Wingerchuk y colaboradores, en 2007, describieron formas limitadas de NMO como parte de un espectro de enfermedades que eran seropositivas para AQP4-ab, denominadas trastornos del espectro de NMO (NMOSD).2
Criterios diagnósticos para NMOSD con AQP4-IgG:
- 1. Al menos una característica clínica a nivel central: 1. ON (neuritis óptica). 2. ATM (mielitis transversa aguda). 3. APS (síndrome del área postrema). 4. BSS (síndrome del tronco encefálico). 5. ADS (síndrome diencefálico agudo) o narcolepsia sintomática con lesiones diencefálicas en resonancia magnética típicas de NMOSD. 6. SCS (síndrome cerebral sintomático) con lesiones cerebrales típicas de NMOSD.2
- 2. Prueba positiva para AQP4-IgG utilizando el mejor método de detección disponible (ensayo basado en células fuertemente recomendado).
- 3. Exclusión de diagnósticos alternativos.
Criterios diagnósticos para NMOSD sin AQP4-IgG o NMOSD con estado desconocido de AQP4-IgG:
- 1. Al menos dos características clínicas que se produzcan como resultado de uno o más ataques clínicos y que cumplan los siguientes requisitos:
- a. Al menos una característica clínica a nivel central debe ser neuritis óptica, mielitis aguda con mielitis longitudinal extensa (LETM) o síndrome del área postrema.
- b. Diseminación en el espacio (dos o más características clínicas centrales diferentes).
- c. Cumplir los requisitos adicionales de resonancia magnética, según corresponda.
- 2. Pruebas negativas para AQP4-IgG utilizando el mejor método de detección disponible o prueba no disponible.
- 3. Exclusión de diagnósticos alternativos.
Requisitos adicionales de resonancia magnética para NMOSD sin AQP4-IgG y NMOSD con estado AQP4-IgG desconocido:
- 1. Neuritis óptica aguda: requiere resonancia magnética cerebral que muestre: (a) hallazgos normales o sólo lesiones inespecíficas de la sustancia blanca, o (b) resonancia magnética del nervio óptico con lesión hiperintensa en T2 o lesión que realza con gadolinio en la secuencia ponderada T1 que se extiende sobre la mitad de la longitud del nervio o?ptico o involucrando quiasma o?ptico.
- 2. Mielitis aguda: requiere una lesión de resonancia magnética intramedular asociada que se extienda sobre tres segmentos contiguos o más (LETM), o tres segmentos o más contiguos de atrofia focal de la médula espinal en pacientes con antecedentes compatibles con mielitis aguda.
- 3. Síndrome del área postrema: requiere lesiones asociadas del área postrema/médula dorsal.
- 4. Síndrome agudo del tronco encefálico: requiere lesiones periependimales del tronco encefálico asociadas.3
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1Hospital General "Dr. Santiago Ramón y Cajal", ISSSTE. Durango, México.
CORRESPONDENCIA
Dra. Cynthia Cosaín Valles. E-mail: cyn_thiacova@hotmail.comRecibido: 15/04/2023. Aceptado: 09/05/2023.