2023, Número 2
Cirugía reconstructiva con Latissimus dorsi en paciente con dermatofibrosarcoma
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10.35366/112378
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 8
Paginas: 86-89
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RESUMEN
El dermatofibrosarcoma protuberans es un tumor de tejidos blandos de baja frecuencia que se presenta como una lesión cutánea indolora, con un curso insidioso. Afecta principalmente a personas entre los 20 y 59 años, y es más común en la dermis o tejido subcutáneo del tronco. Aunque su potencial metastásico es bajo, es agresivo localmente con destrucción regional importante, por lo que su manejo es fundamentalmente quirúrgico. Presentamos el caso de una paciente de 56 años con dermatofibrosarcoma protuberans en la región del tórax anterior. La paciente tenía antecedentes de tumores en la misma zona que habían sido resecados en dos ocasiones previas con reportes histopatológicos de benignidad. Al examen físico se encontró un tumor fungoide de 20 × 18 cm en la región pectoral, dos nódulos en el hombro derecho y en el borde libre del pectoral mayor, sin evidencia de afección ganglionar palpable evidente. La imagenología mostró lesiones voluminosas sólidas y quísticas en la región, y el reporte histopatológico confirmó dermatofibrosarcoma protuberans. La paciente fue sometida a resección amplia con margen medido de 4 cm y se realizó cobertura del defecto con un colgajo dorsal ancho. La discusión se centra en el diagnóstico y manejo de esta patología que debe ser agresivo para evitar la recurrencia local. Concluimos que la resección quirúrgica amplia es el tratamiento principal del dermatofibrosarcoma protuberans y el seguimiento a largo plazo es necesario para detectar la recurrencia temprana.INTRODUCCIóN
El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tumor de tejidos blandos de baja frecuencia clasificado dentro de los sarcomas fibrohistiocíticos, con una tasa de recurrencia muy alta.1,2 El DFSP se presenta clásicamente como una lesión cutánea indolora, con un curso insidioso que puede comenzar como una placa violeta o rosada. Los pacientes refieren antecedentes de lesión presente durante años, de crecimiento lento o con una aparente estabilidad en tamaño.3 La incidencia de este tumor se encuentra entre 8.8 y cinco casos por cada millón de habitantes al año, afecta más al grupo etario comprendido entre los 20 y 39 años (45% de los casos), y en segunda instancia, al grupo entre 40 y 59 años (38% de los casos).4 El DFSP es más común en la dermis o tejido subcutáneo del tronco (50 a 60% de los casos) y a pesar de su bajo potencial metastásico, tiende a ser localmente agresivo, con destrucción regional importante, por lo que su manejo es fundamentalmente quirúrgico.3,5
El objetivo del presente trabajo es presentar el caso de una paciente con DFSP en la región del tórax anterior y el manejo quirúrgico realizado.
CASO CLíNICO
Mujer de 56 años, quien ingresó con diagnóstico de dermatofibrosarcoma en tórax derecho, con antecedentes quirúrgicos de resección de tumor en región pectoral y hombro derecho en 1996 y 2019, respectivamente, además con reporte histopatológico de fibrohistiocitoma. Refiere haber iniciado su padecimiento actual a la edad de dos años, cuando la picó un gallo en la zona donde crecieron tumores subsecuentemente. En el año 1996, en dicha zona comenzó a crecer un tumor, que fue resecado en una unidad ambulatoria; el reporte histopatológico refería benignidad, sin especificar la estirpe. Asimismo, en 2019, refiere que tuvo crecimiento de múltiples nódulos aledaños que ameritaron resección; de igual modo, el reporte histopatológico refería benignidad. Dos años después inició con crecimiento de múltiples nódulos en hombro derecho y región pectoral derecha.
En la exploración física se apreciaba hacia la región pectoral línea medio clavicular, tumor fungoide de 20 × 18 cm, que protruía hacia el exterior; a su vez, dos nódulos: uno sobre la cara anterior del hombro y otro hacia el borde libre del pectoral mayor, a la palpación axilar y cervical sin evidencia de afección ganglionar palpable evidente (Figura 1).
Rx de tórax: en tejidos blandos se observó una masa sólida redonda que se proyectaba sobre la pared torácica derecha, reportó proyección realizada con datos de actividad tumoral a nivel de tejidos blandos de la pared torácica derecha.
Tomografía axial computarizada (TAC) toracoabdominopélvica: cuello sin crecimientos ganglionares; tórax, dermis y epidermis de hemitórax anterior derecho, lesión voluminosa sólida con realce heterogéneo con el contraste, se evidenciaron trayectos vasculares de pequeño calibre dentro del tumor dependientes de la mamaria interna derecha; contactaba con pectoral mayor ipsilateral, con dimensiones de 8.8 × 7.8 cm y, adyacente a esta área, muestran otras lesiones: dos de aspecto quístico de 3.7 × 4.1 × 2.6 × 23 cm y otra sólida de 1.4 × 2.4 cm, lesión solida con las mismas características topográficas del hombro derecho de 12 × 24 cm. Ambos pulmones sin lesiones nodulares ni engrosamientos. Mediastino sin crecimientos ganglionares.
Reporte histopatológico: DFSP, tamaño de tumor, focalidad y bordes quirúrgicos no valorables en material de revisión. Se programó para resección amplia y reconstrucción, con hallazgos transquirúrgicos de tumor multinodular, lesión principal de 20 × 10 cm, localizado en región deltopectoral derecha en el espacio comprendido entre acromion, borde anterior de clavícula, línea media esternal y borde superior de mama derecha. Se realizó resección amplia con margen medido de 4 cm. El tumor no adherido a estructuras óseas se resecó macroscópicamente completo, donde permaneció un área cruenta de más de 40 x 40 cm (Figura 2). Se realizó cobertura del defecto con colgajo dorsal ancho, que cubrió el defecto infraclavicular supramamario con toma y aplicación de injerto en región deltoidea. Se verificó la hemostasia y se cubrió el injerto cutáneo de la herida deltoidea. La reconstrucción con el colgajo dorsal ancho tuvo una adecuada evolución a los dos meses (Figuras 3 y 4).
DISCUSIóN
Una vez presentado el caso y retomando el objetivo del trabajo, en el tratamiento del DFSP, el enfoque debe estar en la resección quirúrgica completa del tumor, con márgenes negativos confirmados histológicamente, lo que actualmente se considera la piedra angular del tratamiento.3,5
Según los datos disponibles, no existe un margen mínimo de escisión universalmente aceptado, aunque hay autores que recomiendan márgenes macroscópicos de 2 a 3 cm.6 Aun así, el riesgo de recurrencia local es elevado, por lo que debe mantenerse vigilancia de por vida, tomando en cuenta que la mayoría de las recurrencias ocurren dentro de los primeros tres años.7
Como en este caso y debido a la gran extensión que ocupaba el tumor, fue necesario utilizar el colgajo del Latissimus dorsi extendido e isla, el cual no fue suficiente para cubrir el defecto por lo que se decidió utilizar injerto para cubrir el área que permanecía descubierta. La elección del colgajo debe adaptarse según el sitio anatómico, así como el tamaño del área involucrada; no obstante, se acepta que en regiones anatómicas que no involucren la cara o el cuello, la mejor opción son los colgajos locales o regionales.8
La elección del plan reconstructivo debe depender del objetivo de reemplazar el tejido perdido y proporcionar resultados funcionales y estéticos casi normales, mientras se mantiene un equilibrio natural.8
CONCLUSIONES
El DFSP es un tipo raro de tumor de piel que puede presentar desafíos significativos en términos de diagnóstico, tratamiento y reconstrucción quirúrgica en casos con defectos amplios en la pared torácica. En nuestro caso, la reconstrucción de la pared torácica se llevó a cabo utilizando diversas técnicas, incluyendo la utilización de injertos de piel y colgajos locales. Nuestros resultados muestran que estas técnicas pueden proporcionar una reconstrucción exitosa y funcional de la pared torácica en casos de defectos amplios.
En cuanto a las limitaciones y dificultades encontradas durante nuestra investigación, la principal limitación fue la ausencia de directrices respecto al manejo de estos tumores. Además, la variabilidad en la experiencia del cirujano también podría haber influido en los resultados; sin embargo, se resolvió esta limitación mediante una revisión exhaustiva de la literatura existente y la comparación de los resultados obtenidos con los de otros estudios previos.
Es importante destacar que nuestro caso muestra resultados positivos por la individualización de las técnicas reconstructivas según el sitio anatómico, tamaño del tumor y características de la paciente; además, es esencial que se realicen más estudios para comprender mejor la epidemiología y la patogénesis del DFSP para identificar posibles factores de riesgo y marcadores pronósticos.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Akhtar A, Khan AH, Rashid M, Eitezaz F, Rashid HU. Resection and reconstructive options in the management of dermatofibrosarcoma protuberans of the head and neck. Cureus 2020; 12 (7). Available in: https://www.cureus.com/articles/37401-resection-and-reconstructive-options-in-the-management-of-dermatofibrosarcoma-protuberans-of-the-head-and-neck
AFILIACIONES
1 Cirujano plástico y reconstructivo, Departamento de cirugía plástica y reconstructiva, Unidad Médica de Alta Especialidad del Hospital de Traumatología, Ortopedia y Rehabilitación "Dr. Victorio de la Fuente Narváez", Instituto Mexicano del Seguro Social.
2 Cirujana plástica y reconstructiva, Hospital de Oncología Siglo XXI.
3 Médico pasante del servicio social. Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara.
Conflicto de intereses: los autores declaran que no tienen conflicto de intereses.
CORRESPONDENCIA
Dr. José María Zepeda-Torres. E-mail: josem.zepeda@edu.uag.mxRecibido: 21 diciembre 2022. Aceptado: 10 abril 2023.