2022, Número 2
Factores asociados al éxito del tratamiento del labio y paladar hendidos
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 20
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RESUMEN
El labio y paladar hendidos (LPH) son el conjunto de malformaciones congénitas más frecuentes de la cabeza y cuello, y se enmarcan dentro de las anomalías del desarrollo de los maxilares; las alteraciones de las que se acompaña son: enfermedades del oído, infecciones respiratorias de repetición, disturbios del sueño, problemas de alimentación, desórdenes de lenguaje, alteración del crecimiento facial, dificultades nutricionales y de autoestima, que pueden requerir una atención multidisciplinaria y oportuna. Por lo anterior, la capacitación de la red de servicios de salud con enfoque preventivo local y regionalizado, con énfasis en el equipo de salud del primer nivel de atención y la complementación de medidas preventivas, asesoramiento genético, el acompañamiento del paciente y su familia para el seguimiento adecuado, la atención oportuna especializada y la detección temprana de complicaciones del paciente con LPH, desde su nacimiento hasta los 18 años, permitirá ofrecer un tratamiento multidisciplinario efectivo y de calidad, al lograr su reinserción social con una mejoría en su calidad de vida.INTRODUCCIóN
El labio y paladar hendidos (LPH) son el conjunto de anomalías craneofaciales más frecuentes en el recién nacido. Se puede presentar fisura labial, hendidura palatina o ambas; además, puede estar asociada a una condición sindrómica1 y acompañarse de otras malformaciones. Las alteraciones que se asocian a la presencia de labio y paladar hendido son enfermedades del oído, problemas de audición, infecciones de vías aéreas de repetición, disturbios del sueño, alimentación, desórdenes de lenguaje y alteración del crecimiento facial que requieren una atención compleja y longitudinal por parte de un equipo multidisciplinario que debe incluir: valoración pediátrica, intervenciones quirúrgicas hasta los 18 años, terapia de lenguaje, tratamiento dental, odontopediatría, ortopedia maxilar y ortodoncia,2 acompañamiento psicológico para los pacientes y padres, manejo por otorrinolaringología, fonoaudiología y estimulación temprana para el neurodesarrollo, por lo que es necesaria una rehabilitación integral de los pacientes y su familia.
EPIDEMIOLOGíA
La incidencia para labio y paladar hendido es de 1/700, mientras que para paladar hendido aislado es de 1/2500, y varía de acuerdo a la raza, pero afecta más al sexo masculino en una proporción de 0.5-1.1.
Aunque el labio y paladar hendidos aparecen de manera aislada (61.6%), pueden estar asociados a anomalías congénitas adicionales o a síndromes genéticos. Las anomalías más frecuentemente asociadas son: cardiopatía congénita (31.1%), hidrocefalia (11%) y defectos del tracto urinario (9.7%).3
La etiología es multifactorial y cuando se encuentra un componente genético para hendiduras faciales también se ha demostrado un incremento en la recurrencia; cuando existen familiares afectados, se tiene 3% de riesgo de presentar hendidura; cuando hay un hermano afectado, el siguiente hijo tendrá un riesgo de 5% de nacer con labio y paladar hendidos; mientras que con hermanos y padres afectados el riesgo aumenta a 14%.4
FACTORES AMBIENTALES
Los factores ambientales relacionados con LPH incluyen: tabaquismo, diabetes pregestacional y gestacional, abuso de alcohol y ciertos anticonvulsionantes (fenitoína y ácido valproico), cortisona,5,6 salicilatos, vitamina A, solventes orgánicos, alcohol, organofosforados, los pesticidas como el dioxina, rubéola, anemia, preeclampsia, infecciones intrauterinas y amenaza de aborto, entre otros.7 Algunas deficiencias nutricionales específicas pueden influir en el desarrollo de hendiduras, como deficiencia de folatos, vitamina B6 y B12.
Los bajos niveles socioeconómicos han sido asociados con la presencia de hendiduras faciales, debido a que predisponen un ambiente para que la alteración se desarrolle, en la mayoría de los casos, se asocia al consumo de agentes nocivos durante la gestación y a la falta de educación en salud,8 hay que recordar que en gran parte de los municipios del Estado de México se encuentran altas incidencias de los factores asociados a LPH, y esto se ve resaltado en la incidencia de casos.
Como consecuencia de las hendiduras faciales, los niños con presencia de LPH presentan alteraciones en el desarrollo físico durante los primeros meses de vida, debido a la imposibilidad de una adecuada alimentación,9 aunado al defecto físico que condiciona alteraciones en la nutrición, lenguaje, crecimiento facial y desarrollo psicosocial; por ello el manejo multidisciplinario es necesario para lograr un óptimo desarrollo, tanto físico como psicológico.
EMBRIOLOGíA
Las hendiduras orofaciales ocurren debido a fallas en la migración de células o fusión de estructuras en el periodo embrionario; las estructuras esqueléticas craneofaciales, los tejidos duros y blandos de la cavidad oral están particularmente involucrados.
En la cuarta semana de embriogénesis, la prominencia frontonasal media en desarrollo y las prominencias maxilares y mandibulares pares emergen alrededor de la cavidad oral primitiva;10 al final de la cuarta semana de desarrollo embrionario, la prominencia frontonasal inferior se divide en prominencia nasal media y prominencias nasales laterales. Las alas nasales están formadas por la elevación de las prominencias nasales laterales. El labio superior y el paladar primario completan su formación al final de la sexta semana de embriogénesis, mediante la fusión de las prominencias maxilares bilaterales con las dos prominencias nasales mediales.11
El paladar secundario tiene un origen embriológico distinto del labio y paladar primarios; las placas palatinas bilaterales de los procesos maxilares comienzan una fase de crecimiento vertical en la sexta semana de desarrollo embrionario y la transición al crecimiento horizontal en la séptima semana; mismas que más adelante se fusionan en la línea media y anteriormente con el paladar primario, así como con el tabique nasal. La osificación de la cara anterior del paladar secundario ocurre en la octava semana, lo que diferencia el paladar duro del paladar blando, más posterior. El desarrollo del paladar se completa en la décima semana de embriogénesis.10,11 El fracaso de la fusión durante el desarrollo embrionario de la cara da como resultado una fisura orofacial. Las hendiduras se pueden dividir en labio hendido con paladar hendido uni o bilateral, y paladar hendido aislado, debido a sus distintos patrones de desarrollo.10,11 La exposición a teratógenos al momento de la gestación es un factor crítico en el desarrollo de la fisura labiopalatina.11,12
ATENCIóN MULTIDISCIPLINARIA MíNIMA INDISPENSABLE EN LA ATENCIóN DEL PACIENTE CON LABIO Y PALADAR HENDIDOS
EVALUACIóN PRENATAL
Aunque la tasa en México es de 1.39 por cada mil niños nacidos vivos y esto implica que cada año nacen 3,521 con esta malformación, el labio y paladar hendido se presenta de la misma forma en ambos sexos, pero es más frecuente en hombres;13 sin embargo, los padres desconocen la condición del niño, por lo que sólo 10% recibe diagnóstico prenatal de fisura labiopalatina durante una ecografía fetal de rutina. Poco después del diagnóstico, una derivación al equipo especializado en labio y paladar hendidos para una visita prenatal puede resultar benéfica para la madre, así como para su familia. El objetivo debe ser tranquilizar a la familia sobre el tipo y la calidad de la atención que recibirá el niño, informar lo que pueden esperar de su evolución y proponer un plan de tratamiento.
ATENCIóN PERINATAL EN EL PACIENTE CON LABIO Y PALADAR HENDIDO
Todo paciente que nace con fisura labio palatina, independientemente del grado de la misma, se ingresa al Servicio de Transición.
Pacientes con presencia de fisura del labio o encía deben iniciar capacitación materna en lactancia materna y vigilar si existe algún tipo de complicación para la misma; en caso de que no exista complicación, el paciente se egresa del servicio con hoja de referencia para continuar vigilancia en una clínica de atención a pacientes con fisura labiopalatina.
En caso de ser una fisura de labio asociada a paladar óseo y velo, ya sea uni o bilateral, completas o incompletas, simétricas o asimétricas, el paciente debe de ser ingresado al Servicio de Transición para iniciar la capacitación materna en la alimentación, lactancia materna y cuidados; asimismo, durante su estancia se solicita la interconsulta al Servicio de Genética del hospital de la clínica de atención para continuar valoración y, si así lo requiere el paciente, realización de la placa obturadora. En caso de que el paciente haya sido candidato para la realización de la placa, se le deja en observación durante 24 horas después de que se le realiza y se le coloca la placa, para valorar su adaptabilidad a la misma, además de verificar la eficacia de la alimentación con el seno materno y los cuidados maternos.
VALORACIóN PEDIáTRICA
Para cualquier neonato que presenta una fisura es esencial un examen clínico completo, que implique un control del niño sano, con índices de peso y talla de acuerdo a su edad y sexo, revisión minuciosa de la cabeza y el cuello; así como evaluaciones del corazón y las extremidades para detectar anomalías asociadas a labio y paladar hendido, como puede ser algún tipo de cardiopatía congénita, criptorquidia o hernia inguinal; aunado al tipo de hendidura y los problemas de alimentación que el niño pueda tener, para que sea referido a los especialistas de acuerdo con su evaluación. En la atención primaria es fundamental que cada paciente nacido con hendidura establezca una relación cercana con el médico que lo maneja; los seguimientos regulares, especialmente en las primeras etapas del desarrollo de un niño, son benéficos para las necesidades emocionales y físicas de los pacientes y sus familias.
Se lleva a cabo un examen completo y una historia clínica, dependiendo de los hallazgos de estos, se deben generar referencias apropiadas y realizar evaluaciones oportunas. Una vez que el niño ha sido evaluado, debe iniciarse una consulta con el equipo especializado en valoración de LPH. Al realizar las referencias y las evaluaciones, se debe de incluir la información sobre el tipo de hendiduras, la descripción de las intervenciones quirúrgicas que será necesario realizar, problemas específicos que el paciente pueda presentar (en alimentación, audición, habla, dental, rehabilitación, crecimiento facial, susceptibilidad a infecciones de vías aéreas y de oído, apoyo psicoemocional, etc.) e informar la fecha de las evaluaciones.
EVALUACIóN DE ALIMENTACIóN
Las dificultades tempranas de alimentación son comunes entre los bebés con labio y paladar hendidos. Las alteraciones en estos patrones de alimentación normales colocan a los niños con hendiduras orofaciales en mayor riesgo de desarrollar bajo peso y deshidratación.14,15 Por lo general, los pacientes con labio hendido pueden ser amamantados, mientras que a los que tienen paladar hendido se les dificulta un poco más, por lo que se tendrá que capacitar a la madre con técnicas de alimentación para lograr una lactancia materna exitosa y/o colocar una placa obturadora.
MANEJO QUIRúRGICO
Los pacientes con LPH requieren en promedio cuatro cirugías: cirugía de labio hendido entre los tres a seis meses de edad, cirugía de paladar entre los 11 y 18 meses, injerto óseo alveolar entre los seis y nueve años de edad y cirugía de nariz a los 18 años; sólo cuando el crecimiento facial no es el adecuado y cursan con alguna deformidad dentofacial, requieren cirugía ortognática antes de la cirugía de nariz.
MANEJO AUDIOLóGICO, FONIáTRICO Y DE LENGUAJE
El manejo multidisciplinario en el paciente con LPH incluye la valoración de la audición y la función del sistema fonoarticulador para la consecuente emisión de voz, habla y lenguaje, este último es la consecuencia de los anteriores.16 La pérdida de audición puede influir en todas las áreas de desarrollo del niño o la niña.17 Tomando esto en cuenta, la valoración con estudios audiológicos como emisiones otoacústicas, potenciales evocados auditivos de tallo cerebral de latencia corta y de estado estable, timpanometría, impedanciometría y función de la trompa de Eustaquio, entre otros, son la base para corroborar la audición y dar seguimiento; así como para implementar un tratamiento desde el nacimiento, que asegure el adecuado desarrollo y, de no ser así, intervenir de forma temprana. Es imprescindible la valoración por otorrinolaringología, pues las alteraciones anatómicas presentan inadecuado manejo de secreciones, y como consecuencia se padecen con más frecuencia ototubaritis y otitis medias crónicas a lo largo de la infancia, lo cual influirá en el desarrollo integral.17-19
No es suficiente valorar únicamente la articulación del habla, también se deberá hacer hincapié en el lenguaje como proceso mental superior, al realizar una evaluación lingüística completa dependiendo de la edad y su proximidad con estructuras que intervienen en los procesos de emisión de la voz, habla y lenguaje, sin dejar de lado la deglución.
ORIENTACIóN PSICOLóGICA
El Servicio de Orientación Psicológica tiene como objetivo el bienestar psicológico de los padres ante el nacimiento de un hijo con LPH y el bienestar de los niños con secuelas o que aún padecen LPH.
Durante un tiempo determinado se realiza una serie de intervenciones que se dividen en varias etapas:
- 1. Embarazo y nacimiento de un hijo con LPH.
- 2. Recién nacido.
- 3. Infancia preescolar.
- 4. Escolar.
- 5. Adolescencia.
Durante el tratamiento el Servicio de Orientación Psicológica interviene en las diferentes problemáticas que se presenten (violencia intrafamiliar, separaciones, fallecimiento de algún ser querido, consumo de sustancias, etc.) dando contención y derivando a especialistas para su abordaje.
COMPLICACIONES
Es importante el diagnóstico y tratamiento de las complicaciones para limitar el daño en cuanto a:
Complicaciones quirúrgicas: necrosis de premaxila, hematomas en el septum, desgarre de tejidos blandos, seroma, dehiscencia e infección del lecho quirúrgico.
Complicaciones ortopédicas: reincidencia de caries, gingivitis marginal asociada a placa dentobacteriana, pérdida de la aparatología, hipoplasia maxilar, sobreexpansión maxilar por ausentismo y mal manejo de la aparatología (mordidas telescópicas), poco avance por parte de los padres y cuidadores, lesión de articulación temporomandibular. Falta de alineación de procesos maxilares por mal uso de la aparatología y desatención de las indicaciones, falta de alargamiento de la columela, pérdida prematura de órganos dentarios, mordidas abiertas, mordidas cruzadas y alteración en la fonación y respiración.20
ABANDONO DE TRATAMIENTO
Las principales causas de abandono del tratamiento son: cuestiones económicas del paciente, lugar de residencia (cuando los pacientes viven lejos no les es tan fácil acudir a sus citas), desinterés en el tratamiento y alteraciones asociadas (síndromes, cardiopatías y demás alteraciones sistémicas).
CAPACIDAD INSTALADA EN EL ESTADO DE MéXICO
Con el conocimiento de las necesidades, requerimientos, diagnóstico terapéutico y de rehabilitación que requieren estos pacientes, se realizó un diagnóstico situacional de la capacidad instalada en el Estado de México al año 2022, de las dos instituciones que atienden hasta 80% de estos pacientes (Tabla 1).
ACTIVIDADES REALIZADAS
El IMIEM ha realizado, en los últimos cinco años, 841 cirugías de corrección de labio y paladar hendidos para el tratamiento longitudinal de estos pacientes. El ISEM realiza jornadas quirúrgicas estatales dentro de los programas de cirugía extramuros (623 en cinco años), no existe seguimiento multidisciplinario (Tabla 2).
En la logística de las jornadas quirúrgicas extramuros del ISEM, se consideran una valoración prequirúrgica y dos consultas postquirúrgicas por cada evento; el IMIEM realiza seguimiento desde el nacimiento hasta los 18 años, con un promedio de diez consultas por cada procedimiento quirúrgico (Tabla 3).
En lo referente a servicios de apoyo, no existe el tratamiento multidisciplinario en el ISEM. En el IMIEM los pacientes son valorados por cuatro servicios de apoyo que son Otorrinolaringología, Fonoaudiología, Terapia de Lenguaje y Psicología; y por los servicios de Odontopediatría y Ortopedia Maxilar (Tabla 4).
ESTRATEGIA ESTATAL PARA EL MANEJO MULTIDISCIPLINARIO DE LA ATENCIóN DE NIñAS Y NIñOS CON LABIO Y PALADAR HENDIDOS
Para poder consolidar la red de servicios estatales para la atención multidisciplinaria en los tres niveles de atención, para el paciente con malformaciones craneofaciales, en el Estado de México es indispensable:
- 1. Descentralizar los servicios de atención y lograr una cobertura multidisciplinaria: para poder manejar en el primer nivel de atención las patologías que aquejan a los pacientes con LPH, por medio de un equipo capacitado de médicos, enfermería, odontólogía, nutriólogía, psicólogía, etc., y dar una referencia oportuna a un tercer nivel de atención cuando así lo amerite.
- 2. Promover el apego al tratamiento de estos pacientes: al dar citas más cercanas y un seguimiento más personalizado a los pacientes portadores de LPH, vigilar la evolución de cerca, sin esperar a que lleguen las complicaciones, y sin un costo elevado del traslado de dichos pacientes.
- 3. Accesibilidad de los servicios de salud: al no tener una sobrecarga de los servicios de tercer nivel de atención de patologías que aquejan a los pacientes, para que puedan ser atendidos por equipos capacitados en el primer nivel; se puede liberar espacio de las diferentes especialidades para buscar la pronta y expedita recuperación de los pacientes.
Consideramos, desde la perspectiva de capacitación, el establecimiento de la red de servicios de salud, al enfatizar la importancia del equipo de salud del primer nivel de atención para la complementación de medidas preventivas, el asesoramiento genético, el acompañamiento del paciente y su familia, el seguimiento adecuado, la atención oportuna especializada, la detección temprana de complicaciones y la reinserción social del paciente con labio y paladar hendidos, desde su nacimiento hasta los 18 años, con un enfoque preventivo local y regionalizado.
Al detectar el problema de saturación de los servicios de tercer nivel, el abandono del tratamiento y la inaccesibilidad geográfica y económica del servicio, para la atención de pacientes con labio y paladar hendido en el Estado de México; la Secretaría de Salud, a través del IMIEM, DIFEM e ISEM, creó una estrategia para atender a estos pacientes, en forma multidisciplinaria y oportuna, la cual consiste en la regionalización a través de sus 19 jurisdicciones sanitarias distribuidas en todo el Estado de México.
Cada una de los centros de atención de primer nivel, que son 1,244 en el Estado de México, captarán y referirán a los pacientes a estos núcleos de atención, distribuidos en las 19 jurisdicciones, mismos que contarán con médico, enfermera, odontólogo, psicólogo y nutriólogo, que estarán formados para la valoración y atención de dichos pacientes; además de estar certificados para poder referir a unidades de segundo y tercer nivel, y contrarreferirlos después de su atención para continuar con el tratamiento regionalizado integral.
Los factores asociados al éxito en el tratamiento del LPH son:
- 1. Manejo multidisciplinario.
- 2. Atención de los servicios de tercer nivel de atención clínicos especializados.
- 3. Apoyo del primer nivel de Atención en Salud para evitar la saturación del tercer nivel.
- a. Referencia oportuna para el diagnóstico y tratamiento.
- b. Disminuir el abandono al tratamiento.
- c. Lograr la accesibilidad de los servicios de salud a toda la población mexiquense de forma regionalizada.
- d. Detectar oportunamente complicaciones.
- e. Acompañamiento permanente al paciente y a su familia.
CONCLUSIONES
La atención de las niñas y los niños con diagnóstico de labio y paladar hendido es multi e interdisciplinaria, una vez que el programa ha sido establecido por pediatría, ortopedia maxilar, cirugía maxilofacial y odontopediatría como ejes del manejo, también es conveniente que sean acompañados por servicios médicos especializados como anestesia, otorrinolaringología, audiología, foniatría y medicina de rehabilitación, psicología, terapia física, ocupacional y de lenguaje. El objetivo de este grupo de especialistas será prevenir, guiar, rehabilitar y reducir las complicaciones resultantes de los cambios del sistema miofuncional orofacial, los trastornos sensoriales derivados de las cirugías y de las propias malformaciones que pueden presentarse en la succión, deglución, respiración, audición, lenguaje y crecimiento facial; además de acercar a los infantes a un neurodesarrollo ideal esperado para su edad.
El enfoque multidisciplinario ofrece muchas ventajas para el paciente y su familia. En primer lugar, el equipo ofrece una evaluación integral del infante, que se completa a través de las evaluaciones individuales de muchos profesionales, al lograr un plan de atención completo, diseñado por profesionales que aportan distintas perspectivas y permiten la toma de decisiones compartida, basada en evidencia y conocimientos evidencia y conocimientos compartidos, algo que un profesional de manera individual difícilmente podría lograr. Además, de lograr un mejor seguimiento, al igual que un mejor control de la atención y reinserción social y familiar.
AGRADECIMIENTOS
A nuestro Secretario de Salud, Mtro. Francisco Fernández Clamont, por impulsar este proyecto en el Estado de México.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
González-Carrillo AP, Luna-Limón FJ, Sotero-Camacho MS, Hernández-Montoya ME, Díaz-Rosas CY. Estudio retrospectivo de la prevalencia de labio y paladar hendido en el Hospital de la Mujer Zacatecana de 2013 a 2015. Rev Lat Ortod Odontoped. 2020. Disponible en: https://www.ortodoncia.ws/publicaciones/2020/art-42/
AFILIACIONES
1 Instituto Materno Infantil del Estado de México (IMIEM). México.
2 Instituto de Salud del Estado de México (ISEM). México.
Conflicto de intereses: los autores no tienen ningún conflicto de intereses en relación con el artículo publicado.
CORRESPONDENCIA
Eduardo Ernesto Castillo-Robledo. E-mail: odin2602@hotmail.comRecibido: 02/08/2022. Aceptado: 24/08/2022.