2022, Número 3
Fibroma osificante juvenil trabecular en maxilar superior con sarcomatización: seguimiento a 18 años
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10.35366/108189
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 12
Paginas: 119-127
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RESUMEN
El fibroma osificante es una neoplasia benigna de tejido fibro-óseo, con márgenes bien definidos que histológicamente se caracteriza por tener gran cantidad de tejido fibrocelular y mineralizado. Esta patología se clasifica en dos grandes categorías, el fibroma osificante juvenil trabecular (TrOF por sus siglas en inglés) y el psamomatoide (PsOF por sus siglas en inglés). Si bien las características de estas lesiones se presentan de manera similar, la gran diferencia entre estas es la edad promedio de presentación: 6-11.5 años el trabecular y a partir de los 12-18.9 años el psamomatoide. Entre estos dos grupos hay variantes histológicas y entre ellas, se encuentra la posible e inusual presentación de malignizacion dentro de la histología. El objetivo de nuestro trabajo es describir el plan de tratamiento de una paciente femenina de ocho años de edad con diagnóstico de fibroma osificante juvenil de alta agresividad con áreas de posible transformación sarcomatosa en maxilar superior sin recidivas y seguimiento clínico, radiográfico y tomográfico durante 18 años.INTRODUCCIóN
El fibroma osificante (OF) es una neoplasia benigna de un grupo de lesiones fibro-óseas y osteocondromatosas de los huesos craneofaciales, según la nueva clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de quistes y tumores de origen odontogénico y no odontogénico de 2017. Esta lesión fue descrita por primera vez por Benjamins en 1938, quien lo definió como fibroma osteoide con osificación atípica del hueso frontal, más adelante fue llamado fibroma osificante psamomatoide (PsOF por sus siglas en inglés) de la nariz y senos paranasales por Gogl en 1949, y en 1952 surgió el término de fibroma osificante juvenil activo, por Johnson y colaboradores,1 quienes lo describieron como una forma celular agresiva del OF que afecta principalmente a niños y se caracteriza por lesiones proliferativas que crecen, invaden y destruyen tejidos.
El término fibroma osificante juvenil (JOF por sus siglas en inglés) fue usado por la WHO por primera vez en la segunda clasificación de tumores odontogénicos (1992) para describir lesiones que afectaban a los maxilares de niños menores de 15 años; sin embargo, en 1965 ya había sido mencionado, haciendo referencia a la variante trabecular (TrOF) descrita por Reed RJ, Hagy DM.2
Esta patología JOF se presenta en dos variantes, PsOF y TrOF, histopatológicamente el TrOF se define como un tumor sin cápsula con un estroma compuesto de células, con poca producción de colágeno que contiene largas y delgadas hebras osteoides, el hueso trabecular inmaduro carece de un borde osteoblástico, aunque demarcado en sus bordes por una delgada capa de hueso preexistente.3
Las características clínicas de ambas variedades son muy similares entre ellas, se presentan con expansión ósea, sin perforación ni presencia de quistes óseos aneurismáticos, ausencia de dolor, con desplazamiento de piezas dentarias sin reabsorción radicular. En imágenes tomográficas, se presenta como una imagen mixta, unilocular, hiperdensa con límites bien definidos, la gran diferencia entre las dos variedades es la edad de presentación, el PsOF se presenta entre los 12-18.9 años siendo significativamente más alto que en los pacientes con TrOF 6-11.5 años,3 ambos patrones se pueden presentar en ambos maxilares; sin embargo, hay un predominio por el maxilar superior del TrOF. La variante psamomatoide frecuentemente aparece fuera de los maxilares presentándose en un 70% en la órbita, hueso frontal y senos paranasales.
En cuanto al tratamiento, se describen múltiples opciones, algunas con altas tasas de recurrencia en técnica de curetaje y la enucleación, sin importar la ubicación anatómica y la variante de la lesión. La enucleación seguida por curetaje u osteotomía periférica muestra un porcentaje bajo de recurrencia, aunque el tratamiento sugerido es la resección segmentaria o marginal, teniendo en cuenta prácticamente su nula tasa de recurrencia.3
REPORTE DE CASO
Paciente de sexo femenino de ocho años sin antecedentes sistémicos personales o familiares de relevancia, que consulta por aumento de volumen indoloro de crecimiento lento. Se presenta con radiografía panorámica donde se observa una imagen mixta con bordes difusos, desplazamiento de piezas dentarias e invasión del área del seno maxilar. Ante un diagnóstico presuntivo de displasia fibrosa (Tabla 1), se realiza biopsia por punción con aguja de Jamshidi, se solicita centellograma óseo y tomografía computada.
En la tomografía computada (TC) (Figura 1) se observa una lesión hiperdensa con contenido mixto en maxilar superior derecho, circunscripta con bordes bien definidos con respecto a la cortical mostrando expansión a seno maxilar. El centellograma informa intenso aumento de captación del trazador en maxilar superior derecho, en toda su extensión, llegando a la parte interna del lado izquierdo, resto normal. El resultado anatomopatológico de la biopsia es de fibroma osificante de alta agresividad con áreas de posible transformación sarcomatosa (Figura 2).
Bajo anestesia general, se realiza con abordaje intraoral, despegamiento de maxilar superior y hemimaxilectomía IIB derecha.4 Este procedimiento permitió la resección en bloque del tumor con márgenes de 1 cm, preservando estructuras cercanas y la colocación de una somatoprótesis acrílica en el momento de la cirugía (Figura 3).
Después de la resección quirúrgica, la anatomía patológica de la pieza completa confirma el diagnóstico de fibroma osificante de alta agresividad, con márgenes quirúrgicos libres sagitales y posteriores, en el plano superior el tumor se extiende hasta la cortical del piso de seno maxilar infiltrándola en pequeños sectores sin compromiso de la mucosa.
El estudio genético de ploidia tumoral indica una población celular diploide, por lo que se descartaría una posible transformación sarcomatosa. Lo que nos permite enfocar el tratamiento hacia una fase reconstructiva, teniendo en cuenta que no tendríamos que esperar tiempos protocolarios, por un posible secundarismo de acuerdo al origen de la lesión (Figura 4).
Al año se inicia la segunda fase quirúrgica, realizando un colgajo temporal para reconstrucción del paladar y cierre de comunicación oroantral (Figura 5).
Durante cinco años de seguimiento tras la resección del OF no presentó signos de recidiva (Figura 6). Se inicia la fase correctiva con un tratamiento de ortopedia y ortodoncia con el objetivo de nivelar el plano oclusal y contener el colapso del maxilar superior (Figura 7).
Nueve años después de la resección, se realiza un procedimiento de transporte óseo del sector 2 entre piezas dentarias 25-26 para recuperar tejido óseo, con una activación total de 20 mm (distractor ZURICH II KLS MARTINS) (Figura 8) con finalidad reconstructiva. Dicho distractor permaneció por un total de cuatro meses en boca hasta la consolidación del segmento transportado.
Once años después de la cirugía inicial y quedando una brecha de 60 mm, se decide finalizar la reconstrucción del maxilar superior con un injerto en bloque córtico-medular de cresta ilíaca, el cual fracasó por infección, generando una fístula cutánea, la cual condujo a los tres meses a una secuestrectomía con retiro del resto del injerto (Figuras 9 y 10). Seguidamente, se realizó una prótesis de cromo cobalto sostenida en las piezas dentarias existentes y se colocaron tres implantes en zona de transporte óseo, realizando una prótesis hibrida provisoria. Después de esto se continúa con las exodoncias y se colocaron implantes para finalmente realizar una prótesis híbrida definitiva de maxilar superior (Figuras 11 y 12).
En la actualidad, la paciente continúa en control y seguimiento sin recidivas, recuperando la función y la estética. Ante la posibilidad de realizar una cirugía plástica de relleno para regularizar el defecto a nivel temporal, la paciente manifestó no sentirse disconforme con la apariencia, rehusando el tratamiento.
DISCUSIóN
El fibroma osificante (OF) es usualmente una lesión benigna de crecimiento lento, indoloro y a menudo asintomático; sin embargo, es importante tener en cuenta que en bajo porcentaje presenta un patrón de crecimiento rápido con malignización o comportamiento agresivo, particularmente en estadios tempranos cuando el tumor no está ubicado en la mandíbula.5,6
El OF en la literatura ha sido tema de controversia con respecto al tratamiento en niños. Debido a su ubicación, el maxilar superior y tercio medio tiene un comportamiento más agresivo que en mandíbula.7 No obstante, en nuestro caso el informe anatomopatológico diagnostica puntos de transformación sarcomatosa, tal como ya lo ha reportado la literatura, a partir de una lesión osteofibrosa.8 Por esta razón, es fundamental tener en cuenta que esta lesión presenta un porcentaje de malignización al momento de decidir el tratamiento ideal del paciente pediátrico.
En uno de los casos reportados en la literatura, la malignización se presentó luego de tres años, con informe de osteosarcoma de bajo grado (OS). El osteosarcoma (OS) es una lesión que representa entre 40-60% de los tumores óseos malignos9 y sólo 2-10% de todos los osteosarcomas se presentan en los maxilares;10 sin embargo, la mayoría de los OS que se presentan en los maxilares son de alto grado, siendo muy rara la presencia de un OS de bajo grado en esta región anatómica, en la literatura actual sólo hay 14 casos reportados.11
En nuestro caso, el tratamiento de elección fue una resección de la lesión con margen de seguridad de 1 cm, como lo refiere la literatura, siendo el tratamiento ideal y con menor porcentaje de recurrencia; esta decisión se fundamentó en los puntos de sarcomatización que informó la anatomía patológica, y teniendo en cuenta que la malignización podría finalizar en un OS. En niños con TrOF podríamos pensar en realizar sólo una resección, sin el margen de seguridad que realizamos.
El estudio de citometría de flujos nos permite evaluar los rasgos celulares, tamaño de la célula, granularidad citoplasmática, viabilidad celular, tiempo en el ciclo celular (fracción de fase -S), contenido de ADN (ploidia celular), fenotipo marcador de superficie y contenido enzimático.
En la actualidad, los principales motivos por los que se requiere realizar citometría de flujos en tumores sólidos son: 1) respaldar un diagnóstico de malignidad cuando los cambios morfológicos son dudosos; 2) subclasificar lesiones de malignidad fronteriza; 3) monitoreo de respuesta a la terapia; y 4) establecer el desarrollo de recaída del tumor. En nuestro caso, el estudio se solicitó para descartar o respaldar la sospecha de malignidad que se tenía por los cambios morfológicos que se presentaban en unos puntos de la lesión.
CONCLUSIóN
Las lesiones osteofibrosas según WHO (2017) tienen un porcentaje de comportamiento agresivo o de transformación maligna, que a pesar de ser pequeño, es determinante tenerlo en cuenta para planificar el tratamiento de forma ideal. Realizar una biopsia seriada de distintas zonas de la lesión para llegar a un diagnóstico certero, evaluar los márgenes de seguridad de la resección en maxilar superior, acompañado de un seguimiento estricto y riguroso de los pacientes nos garantiza un tratamiento exitoso, sin recurrencias.
A su vez, el tratamiento de este tipo de patologías es el uso de injertos microvascularizados; sin embargo, en pacientes pediátricos el tratamiento debe ser encaminado también a no alterar el proceso de crecimiento y desarrollo craneomaxilofacial.
AGRADECIMIENTOS
Los autores quieren agradecer la colaboración de la Dra. María Luisa Paparella por el aporte de la microfotografía histológica y el asesoramiento brindado.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1 Servicio de Cirugía y Traumatología Bucomaxilofacial, HZGA General Manuel Belgrano, San Martín, Buenos Aires, Argentina.
2 Especialidad de Cirugía y Traumatología Bucomaxilofacial, Universidad Católica Argentina, CABA, Argentina.
3 Odontólogo.
4 Residente.
5 Cirujano de Planta.
6Jefa de Servicio.
CORRESPONDENCIA
Norbin José Mendoza Cuello. E-mail: maxilo.mendoza@outlook.esRecibido: 12/10/2021. Aceptado: 03/12/2021.