1999, Número 3
<< Anterior Siguiente >>
Rev Med Hosp Gen Mex 1999; 62 (3)
La variante letal del síndrome Prune Belly. Informe de dos casos
Durán PMA, Rivero JV, Macías JB
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 14
Paginas: 206-209
Archivo PDF: 210.50 Kb.
RESUMEN
En este informe se describen dos casos de la variante letal del síndrome de Prune Belly en que la obstrucción de la uretra produjo graves alteraciones del sistema urinario con distensión vesical y ureteral con repercusión secundaria en la pared abdominal y daño renal bilateral por displasia. Se comenta la etiopatogenia de este síndrome de acuerdo a la teoría embriológica del mesodermo, así como de la teoría de la secuencia de la obstrucción uretral en las etapas tempranas del desarrollo que repercuten en la pared abdominal. En estos dos casos descritos, el grado de obstrucción del tracto urinario repercutió en el desarrollo de malformaciones letales.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Greskovich FJ, Nyberg LM. The Prune Belly syndrome: A review of its etiology, defects, treatment and prognosis. J Urol 1988; 140: 707-712.
Rogers LW, Ostrow PT. The Prune Belly syndrome. Report of 20 cases and description of a lethal variant. J Pediatr 1973; 83: 786-793.
Buyse ML. Birth defect encyclopedia. USA: Blackwell Scientific Publications, 1990: 2007.
Baird PA, Mc Donald EC. An epidemiologic study of congenital malformations of the anterior abdominal wall in more than half a million consecutive live births. Amer J Hum Genet 1981; 33: 470.
Walker J, Prokurat AI, Irving M. Prune belly syndrome associated with examphalos and anorectal agenesis. J Pediatr Surg 1987; 22: 215-217.
Willert C, Cohen H, Yu YM, Madden JD. Association of Prune belly syndrome and gastroschisis. Am J Dis Child 1978; 132: 526-527.
Short KL, Groff DB, Cook L. The concomitant presence of gastroschisis and Prune Belly syndrome in a twin. J Pediatr Surg 1985; 20: 186-187.
Güvenc M, Güvenc H, Aygun D, Yalcin O, Baydinc C, Soylu F. Prune-Belly syndrome associated with omphalocele in a female newborn. J Pediatr Surg. 1995; 30: 896-897.
Bernstein J. Risdon RA, Gilbert-Barnes E. Prune Belly syndrome. In: Potter´s Pathology of the fetus and Infant. Vol 2. St Louis Missouri: Mosby Year Book, 1997; 908-909.
Gonzalez R, Reinberg Y, Burke B, Wells T, Vernier RL. Early bladder outlet obstruction in fetal lambs induces renal dysplasia and the Prune Belly syndrome. J Pediatr Surg 1990; 25: 342-345.
Kobata R, Tsukahara H, Takeuchi M, Hori C, Hirada M et al. Early detection of Prune Belly syndrome in utero by ultrasonography. Acta Paediatr Jpn 1997; 39: 705-709.
Pagon RA, Smith DW, Shepard TH. Urethral obstruction malformation complex: A cause of abdominal muscle deficiency and the “Prune Belly”. J Pediatr 1979; 94: 900-906.
Carlson BM. Embriología básica de Patten. 5a ed. México: Interamericana-Mc Graw Hill, 1990; 346-348.
Sanni RB, Coulibaly DD, Nandiolo R, Mobiot ML. The treatment of Prune Belly syndrome at the University Hospital Center at Abidjan. Ann Urol Paris 1998; 32: 23-27.