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Colegio de Medicina Interna de México.

2021, Número 6

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Med Int Mex 2021; 37 (6)


Características clínicas y respuesta al tratamiento en el síndrome de Evans

Ontiveros-Austria JL, González-Rodríguez KT, Velázquez-Guevara BA, Valdez-Vargas G, Salas-Mendiola A, Vicencio-Lomelí E

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 16
Paginas: 952-961
Archivo PDF: 203.83 Kb.


RESUMEN

Antecedentes: El síndrome de Evans es la asociación de anemia hemolítica autoinmunitaria con trombocitopenia inmunitaria primaria.
Objetivo: Describir las características de una población con síndrome de Evans y su respuesta al tratamiento.
Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo, analítico, que incluyó los casos diagnosticados entre enero de 2008 y diciembre de 2018, atendidos en el Hospital Regional PEMEX, Ciudad Madero, Tamaulipas, México; se evaluaron las características clínicas y bioquímicas y sus desenlaces posteriores al tratamiento.
Resultados: Observamos 9 casos con características clínicas y bioquímicas similares, 4 primarios y 5 secundarios; todos recibieron glucocorticoides como primera línea de tratamiento; 3 pacientes no mostraron respuesta y 6 mostraron respuesta global, de los que 2 tuvieron respuesta completa y 4 respuesta parcial, independientemente del esquema. En promedio se prescribieron 2.78 ± 1.3 líneas de tratamiento y cuatro pacientes requirieron más de tres líneas; tres pacientes padecieron enfermedades autoinmunitarias sistémicas en un promedio de 4.6 años (intervalo: 0.55-9), cuyo síndrome de Evans respondió al tratamiento de la enfermedad autoinmunitaria.
Conclusiones: El síndrome de Evans es infrecuente e implica un desbalance inmunológico importante cuyas respuestas al tratamiento de primera línea con glucocorticoides son tórpidas con recaídas frecuentes; el mayor número de recaídas se ha relacionado con la aparición de enfermedades autoinmunitarias y la mayoría de los casos son secundarios que responden al tratamiento de la enfermedad de base, por lo que es importante indagar en los antecedentes para mejorar el manejo.


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