2021, Número 2
Enfermedad de Kawasaki, casos diagnosticados en dos hospitales pediátricos en México de enero de 2004 a marzo de 2020
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10.35366/101640
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 18
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RESUMEN
Introducción: La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis de pequeños y medianos vasos, que afecta principalmente a menores de cinco años de edad; su etiología es desconocida, se caracteriza por un síndrome febril agudo con manifestaciones mucocutáneas y puede desarrollar anormalidades de las arterias coronarias (AAC). El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y aspirina previene las AAC y otras complicaciones. Objetivo: Describir las características epidemiológicas, clínicas, tratamiento y complicaciones de la EK en dos hospitales pediátricos en el noroeste del país a lo largo de 16 años. Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes con EK en dos centros pediátricos. Se obtuvo la frecuencia de los pacientes con diagnóstico de EK completo y EK incompleto. Los resultados se representaron como media, desviación estándar y mediana, según la variable correspondiente. Resultados: Un total de 62 pacientes con EK, el sexo masculino fue de 64.5%, la mediana de edad a diagnóstico de 33.4 meses. La fiebre, rash y conjuntivitis se presentaron en más de 86% de los casos. La EK incompleta fue de 24%. Las anormalidades de las arterias coronarias se presentaron en 29% de los casos. La presencia de anemia, elevación de proteína C reactiva (PCR) y velocidad de sedimentación globular (VSG) fueron los biomarcadores más relevantes. Todos fueron tratados con IGIV y la resistencia a IGIV fue de 19%. No hubo fallecimientos. Conclusiones: La EK ha mostrado un incremento en los últimos años en México, siendo importante conocer el comportamiento epidemiológico, clínico, tratamiento y complicaciones de EK. Con el surgimiento de la pandemia por COVID-19 se ha observado un incremento de casos de EK, conocidos como síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico asociado a SARS-CoV-2.INTRODUCCIóN
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda de pequeños y medianos vasos, autolimitada, de etiología desconocida que afecta principalmente a menores de cinco años y se considera la primera causa de cardiopatía adquirida.1
Fue descrita en 1967 por Tomisaku Kawasaki como síndrome de ganglio linfático mucocutáneo febril agudo en 50 niños, manifestado como un síndrome febril de curso agudo y estableciendo los criterios clínicos que se usan hasta la actualidad.2
La tasa de mayor incidencia se reporta en Japón con 359, Corea del Sur de 134.4, y EUA de 17.5 a 20.8 por cada 100,000 niños de 0 a 4 años, respectivamente.3,4
En México no existen registros de la incidencia y prevalencia de la EK. La mayoría de los centros pediátricos en México ha atendido pacientes con EK; sin embargo, no se ha establecido una red nacional que permita tener datos epidemiológicos confiables como sucede en otros países como Japón y EUA.
Desde que se describió el primer caso en México de EK en 1977 hasta 2012, una revisión de las publicaciones de diversas zonas del país sumaba un total de 250 pacientes.5,6
En un intento por tener un registro de la incidencia real de la EK en México a partir de junio de 2012 se estableció un equipo de trabajo denominado: Red de Vigilancia y Prevención de EK;7 sin embargo, hasta la fecha no se ha publicado una actualización de la información.
Posteriormente los dos grandes centros pediátricos en México, el Instituto Nacional de Pediatría (INP) con un total de 687 pacientes hasta 2019 y el Hospital Infantil de México (HIM) con 204 pacientes hasta 2016 han publicado su experiencia con la EK, analizando el comportamiento de la enfermedad, hallazgos de laboratorio, frecuencia de lesiones coronarias, tratamiento y complicaciones en población mexicana.8,9
En la actualidad el Centro de Investigación de EK de la Universidad de California en San Diego y la Sociedad Latinoamericana de Infectología Pediátrica crearon la Red de Enfermedad de Kawasaki en América Latina (REKAMLATINA) a partir de 2013 para determinar la incidencia, prevalencia y hallazgos de la enfermedad cardiaca en población latinoamericana, de la cual diversos centros del país forman parte.10
Este estudio describe las características epidemiológicas, clínicas, hallazgos de laboratorio, tratamiento y complicaciones de la EK de dos centros pediátricos en el noroeste del país, atendidos a lo largo de 16 años y se hace la comparación con los centros mexicanos que han reportado su experiencia con EK.
MATERIAL Y MéTODOS
Se realizó un estudio retrospectivo en un periodo comprendido de marzo de 2004 a marzo de 2020 de dos centros hospitalarios, el Hospital Pediátrico de Sinaloa (HPS) y del Hospital Regional ISSSTE Culiacán, que incluyó pacientes menores de 18 años. El diagnóstico de EK completo se realizó con los criterios establecidos por la American Heart Association (AHA) de 2004 actualizados en 2017. Un criterio mayor: fiebre > cinco días y cuatro de cinco criterios menores: 1. Conjuntivitis bilateral no supurativa; 2. Cambios en labios y mucosa oral; 3. Eritema polimorfo; 4. Adenopatía cervical; y 5. Edema o eritema palmoplantar. Una forma incompleta de EK se definió con la fiebre, dos o tres de los criterios y/o la existencia de anormalidades coronarias. El síndrome de choque por enfermedad de Kawasaki (SCEK), definido como EK que desarrolla hipotensión arterial sistólica para la edad, disminución sostenida > 20% de la presión arterial sistólica, signos clínicos de hipoperfusión tisular y cambios en el estado mental no considerados por otras condiciones.11,12
Se recopilaron datos de los expedientes clínicos en físico y formato electrónico. Se excluyeron los expedientes incompletos, ilegibles y los que cursaron con enfermedades infecciosas concomitantes en las dos semanas previas a la aparición de los síntomas. Los pacientes fueron tratados con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) 2 g/kg/dosis única, ácido acetil salicílico de 80-100 mg/kg/día y a partir de 2017 a 30-50 mg/kg/ día, los esteroides se utilizaron en pacientes con riesgo de desarrollar lesiones coronarias o resistencia a IGIV, esta última se consideró ante fiebre persistente mayor de 36 horas de la finalización de la primera dosis de IGIV.
Se recolectaron las características clínicas, hallazgos de laboratorio, tratamiento, complicaciones y desarrollo de anomalías de arterias coronarias (AAC). Para el análisis de datos se utilizó el programa Statistical Product for the Social Science (SPSS) versión 23. Los resultados se representaron como media, desviación estándar y mediana según corresponde a la variable.
RESULTADOS
En total se analizaron 62 casos en el periodo de estudio. A partir de 230,773 atenciones en el periodo correspondiente se calculó la prevalencia de la EK en el HPS con 48 pacientes, en 0.021% (IC 95% de 0.020-0.034%).
El sexo masculino fue de 64.5% con una mediana de edad de 33.4 meses de edad (3-96 meses), con una mediana de los días de fiebre de seis días. De los pacientes, 24% presentaron EK incompleta. Los signos y síntomas se encontraron en orden de frecuencia: fiebre 100%, eritema polimorfo 93%, conjuntivitis 85.5%, cambios en la mucosa oral 83.8% y cambios en las extremidades 77.4%. Otras manifestaciones relevantes fueron eritema de la zona genital 20.9%, reacción en la zona de aplicación de vacuna BCG (bacilo de Calmette-Guérin) 4.8% y piuria en 19.3% (Tabla 1). Se observó predominio estacional en primavera (35.5%).
Los estudios de laboratorio relevantes observados fueron anemia, velocidad de sedimentación globular (VSG) y proteína C reactiva (PCR) elevadas (Tabla 2).
Las anormalidades coronarias se encontraron en 29% de los pacientes, ectasia en 27.4%, aneurismas coronarios en 19.3% de los casos y aneurismas gigantes en 1.6% (Tabla 3).
Las diferencias entre las formas incompletas de las completas fueron predominio del sexo masculino (93.3% vs. 55.3%), dos días más de fiebre al diagnóstico, síntomas gastrointestinales (20% vs. 4.8%), síntomas neurológicos (26.6% vs. 4.8-%), en los hallazgos de laboratorio se observó mayor recuento plaquetario, PCR y VSG.
De los pacientes, 100% recibió dosis de IGIV, 95% a dosis de 2 g/kg/do, y 5% entre 1 y 1.9 g/kg/do en dosis única, la refractariedad a IGIV se observó en 12 pacientes (19.3%) y el uso de esteroide fue de 8.7%. Se suministró aspirina a 100% de los pacientes en un rango de 30 a 100 mg/kg/día y posteriormente de 3 a 5 mg/kg/día. Dos pacientes (3.2%) cumplieron con criterios de síndrome de choque por enfermedad de Kawasaki (SCEK). Sólo un paciente recibió pulso de metilprednisolona por SCEK dosis única. No se usaron biológicos en ninguno de los pacientes. No hubo fallecimientos.
DISCUSIóN
La EK ha ido en incremento en diversos hospitales pediátricos en México. El INP es el hospital que más casos tiene registrados y demuestra en diferentes periodos cómo han incrementado los casos nuevos de EK: con 48 casos de 1995 a 2003; 108 casos de 2004 a 2008; 182 casos de 2009 a 2013; 170 casos de 2014 a 2016; y 179 casos de 2017 a 2019.8,13,14 A pesar de que se trata de un único centro, podría ser el reflejo de la casuística de los otros centros hospitalarios pediátricos del país que nos han permitido conocer la presentación clínica, afección coronaria, tratamiento y complicaciones.6-8 La REKAMLATINA a partir de 2013 permite conocer mayores datos estadísticos en Latinoamérica.10
LA EK ha sido reconocida en el HPS desde julio, y la primera publicación de un caso en el año 2008.15 Es a partir de marzo de 2004 que se han podido documentar los diagnósticos hasta marzo de 2020, previo a la pandemia de COVID-19, con un total de 62 casos, de los cuales 48 fueron atendidos en el HPS. En la Tabla 4 se desglosan los centros en México que han reportado su experiencia en EK.6,8,9
Los datos demográficos generales como edad y sexo son similares a los reportados por centros en México, donde la edad de presentación de nuestro hospital es de 33.4 meses (de 32 a 37 meses en los otros centros), 22.6% fue menor de 12 meses igual al reportado por el HIM y el INP, con un predomino del sexo masculino en 64.5%, al igual que los demás centros con una relación mayor de 1.5:1 respecto al sexo femenino.6,8,9
La presentación de EK incompleta fue de 24%, discretamente mayor que en los otros centros, lo que puede deberse a la identificación difícil en los primeros casos estudiados. La presencia de aneurismas coronarios fue de 20%, un porcentaje intermedio comparado con los demás centros (de 10 a 36%). De los pacientes, 96.7% recibió IGIV a 2 g/kg y 19% requirió una segunda dosis de IGIV, porcentajes mayores que lo reportado en los demás centros; sin embargo, no pudimos determinar algún factor de riesgo asociado en el análisis estadístico.
De las manifestaciones clínicas, la fiebre fue de 100% al igual que lo reportado por Sotelo-Cruz y colaboradores, y el HIM;6,8,9 sin embargo, también se han documentado casos de EK sin fiebre.16 El rash cutáneo fue de 93% como signo más frecuente de los criterios diagnósticos de EK, similar al reportado por Sotelo-Cruz y su equipo, mientras que en el INP es el tercero y en el HIM el cuarto en orden de frecuencia.6,8,9 La inyección conjuntival se presentó en 85.5%, mientras que los demás reportaron de 89 a 90% de los casos. El tercer signo más frecuente fue el cambio en labios y cavidad oral en 83.8%, mientras que fue el signo más frecuente en lo reportado por el INP (93.3%). Los cambios en las extremidades se presentaron en 77%, Sotelo-Cruz y colegas reportaron hasta 90% de los casos. El menos frecuente de los signos coincide en todos los centros entre 55 y 60% de los casos.6,8,9
Otros hallazgos asociados relacionados con la EK se observan en menor frecuencia como los cambios en la zona de aplicación de la vacuna BCG, nuestra serie de casos reporta 4.8% similar a Sotelo-Cruz y colaboradores, y el HIM; sin embargo, el INP reporta hasta 29.4%.6,8,9 Otro signo relevante en la EK es la descamación de la zona perianal, la cual encontramos en 20.9% de los casos, mientras que los demás estudios varían entre 10 y 30%.6,8,9 Los síntomas gastrointestinales fueron de 9.6% similar a Sotelo-Cruz y su equipo y el HIM; sin embargo, Gámez-González y su equipo reportaron que 91% de 11 pacientes que desarrollaron SCEK presentaban compromiso gastrointestinal comparado con aquéllos sin choque.17 Esta forma grave de EK no es reportada por Sotelo-Cruz y colegas y el HIM, mientras que el INP representa 4.36% de los casos.6,8,9 En nuestro reporte representa 3.2% y uno de los casos fue menor de 12 meses, con EK incompleta, con síntomas gastrointestinales y desarrollo de aneurismas coronarios gigantes.18 No tuvimos defunciones; sin embargo, éstas se reportan en menos de 1.2% en los otros centros.6,8,9
De 15 a 20% de los pacientes no tienen los estudios completos al ingreso y estancia hospitalaria, lo que nos impidió identificar asociaciones o factores de riesgo, además de que no fue posible determinar la prevalencia en los 14 pacientes del Hospital Regional del ISSSTE.
CONCLUSIONES
La EK en México ha ido en incremento en parte debido al aumento en el número de casos, publicaciones de las series y reportes de casos, así como a un incremento en el reconocimiento y juicio clínico de cada centro hospitalario pediátrico. Los centros pediátricos en Sinaloa también han registrado EK desde 1991. Encontramos que la EK se presenta en dos terceras partes de los casos, la edad media al diagnóstico es de 33.4 meses, siendo el rash cutáneo y conjuntivitis no purulenta los signos más frecuentes. La presentación incompleta de EK fue de 24%, anormalidades de las arterias coronarias fue de 29% y aneurismas coronarios fue de 19.3% de los casos, hallazgos que son parecidos a los publicados en diferentes centros pediátricos en México.
Es necesario establecer una red de registro nacional de EK y que los centros de atención pediátrica de México que pertenecen a REKAMLATINA den a conocer los datos epidemiológicos para estimar incidencia y prevalencia, diagnóstico, tratamiento y complicaciones de la EK con la finalidad de establecer en el Sistema de Salud que la EK sea reporte de carácter obligatorio, ya que con el surgimiento de la pandemia por COVID-19 se ha observado un incremento en el país y en todo mundo de casos similares a EK, conocido como síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico asociado con SARS-CoV-2.
AGRADECIMIENTOS
Agradecemos al Dr. Marco Antonio Yamazaki Nakashimada del Instituto Nacional de Pediatría por sus valiosas sugerencias y comentarios y a la Dra. Fabiola Ordorica Sandoval en el seguimiento de pacientes del Hospital Regional ISSSTE.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Garrido-García LM, Gaffare-Aranda S, Cravioto P, Galván F, Ulloa-Gutiérrez R, Yamazaki-Nakashimada MA. Enfermedad de Kawasaki en lactantes bajo un año de edad. Un reto para el diagnóstico y tratamiento de los pacientes. Experiencia en un centro hospitalario en México. Rev Chil Infectol. 2020; 37 (5): 584-590. doi: 10.4067/S0716-10182020000500584.
McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, Burns JC, Bolger AF, Gewitz M et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017; 135 (17): e927-e999. doi: 10.1161/CIR.0000000000000484.
AFILIACIONES
1 Hospital Pediátrico de Sinaloa. Departamento de Alergia e Inmunología. Culiacán, Sinaloa, México.
2 Hospital Regional "Dr Manuel Cárdenas de la Vega" ISSSTE. Departamento de Pediatría. Culiacán, Sinaloa, México.
3 Hospital Pediátrico de Sinaloa. Departamento de Cardiología. Culiacán, Sinaloa, México.
4 Hospital Pediátrico de Sinaloa. Departamento de Investigación. Culiacán, Sinaloa, México.
5 Hospital Pediátrico de Sinaloa. Departamento de Reumatología. Culiacán, Sinaloa, México.
6 Hospital Pediátrico de Sinaloa. Departamento de Infectología. Culiacán, Sinaloa, México.
7 Centro de Investigación Aplicada a la Salud Publica, Universidad Autónoma de Sinaloa. Culiacán, Sinaloa, México.
CORRESPONDENCIA
Dr. Miguel García-Domínguez. E-mail: miguelgarcia.alergia@gmail.comRecibido: 10/03/2021. Aceptado: 27/08/2021.