2021, Número 2
Histiocitosis sinusal cutánea. Estudio clínico-patológico de 33 pacientes en el Centro Dermatológico Pascua
Texto completo
Cómo citar este artículo
10.35366/101175
Artículos similares
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 29
Paginas: 61-67
Archivo PDF: 630.67 Kb.
RESUMEN
Introducción: La histiocitosis sinusal cutánea constituye una forma clínica de la enfermedad de Rosai-Dorfman o histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (HSLM). Esta variedad limitada a piel se considera poco frecuente. Objetivo: Conocer la incidencia, epidemiología y características clínico-patológicas de esta entidad en el Centro Dermatológico "Dr. Ladislao de la Pascua" (CDP). Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, transversal, descriptivo y observacional con los archivos del Servicio de Dermatopatología del CDP en un periodo de 34 años (1985-2019) y se seleccionaron los casos con diagnóstico histológico de histiocitosis sinusal y por correlación clínica, con manifestaciones únicamente cutáneas. Resultados: Se encontraron en total 33 casos, predominó el género femenino con 24 mujeres. La edad fluctuó entre nueve y 81 años, con una media de 36 años. La topografía más frecuente fue en la cabeza, la morfología muy diversa; la evolución crónica y en su mayoría asintomática. Histológicamente, el cuadro fue muy característico, se observó emperipolesis en todos los casos. Conclusiones: La histiocitosis sinusal cutánea (HSC) no es tan rara como se pensaba, consideramos que su incremento en estos últimos años se debe al mayor conocimiento tanto clínico como histológico de la entidad, de ahí nuestro interés de comunicar esta casuística.INTRODUCCIóN
La histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (HSLM) o enfermedad de Rosai-Dorfman es una entidad poco frecuente, de causa desconocida y caracterizada por linfadenopatía cervical, fiebre, leucocitosis, velocidad de sedimentación acelerada e hipergammaglobulinemia; todo esto asociado a un cuadro histológico característico.1
Puede afectar otros órganos como ojos, tracto respiratorio, testículos, hueso y piel.1,2
Destombes, en 1965, fue el primero en llamar la atención sobre esta patología, al publicar cuatro casos con el nombre de Adenitis con sobrecarga lipídica del niño o del adulto joven, observados en las Antillas y Mali, señalando todos los hallazgos clínico-patológicos que más tarde, en 1969, describieron Rosai y Dorfman con el nombre de "histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva".3
En 1978, Thawerani y colaboradores publicaron por primera vez las manifestaciones cutáneas de esta entidad, señalando el mismo cuadro histológico que en los ganglios.4
Epidemiológicamente, la HSLM afecta todas las razas, especialmente la negra, con predilección en niños y jóvenes de sexo masculino.1-4
MATERIAL Y MéTODOS
Se realizó un estudio retrospectivo, transversal, descriptivo y observacional.
Se revisó el material del Servicio de Dermatopatología del Centro Dermatológico "Dr. Ladislao de la Pascua" de la Ciudad de México, en un lapso de 34 años (1985-2019).
Se tomaron los datos epidemiológicos y clínicos de las solicitudes de los estudios histopatológicos y se revisaron las laminillas correspondientes.
Todas las piezas fueron trabajadas por el método de parafina y teñidas con tinción de rutina (H&E), así como proteína S100.
RESULTADOS
Los resultados finales se resumen en la Tabla 1. Se encontró un total de 33 casos, de los cuales 24 correspondieron al sexo femenino y nueve al masculino. Con respecto a la edad, el menor fue de nueve años y el mayor de 81, existiendo dos picos: la tercera y quinta décadas de la vida.
Clínicamente, la topografía fue localizada en 25 casos y de éstos, 12 sólo en la cabeza, siguiendo el tronco con seis, extremidades inferiores con tres, dos en cuello y dos en extremidades superiores. La dermatosis fue diseminada en ocho pacientes.
Morfológicamente: 21 mostraron nódulos, nueve placas y tres morfología combinada (nódulos y placas).
El tiempo de evolución fue de dos meses a cinco años, consultando 18 de ellos en el primer año de la dermatosis.
Los diagnósticos clínicos enviados fueron de tumores en 24 casos, inflamatorias cinco, HSC en dos y dos en estudio.
Histopatológicamente, la epidermis presentó atrofia en 19 casos, acantosis en 10, ulceración en uno y tres sin alteraciones. Otros cambios epidérmicos: paraqueratosis en seis casos e hiperpigmentación de la capa basal en dos. Se observó en 16 la presencia de una banda subepidérmica de tejido colágeno normal (zona de Grenz).
Los cambios importantes se localizaron principalmente en toda la dermis en 15 casos e invadiendo tejido celular subcutáneo en 18.
El infiltrado estuvo constituido en todos los casos por acúmulos de células histiocíticas, grandes, de citoplasma eosinófilo, abundante y pálido, algunas de las cuales contenían células inflamatorias como linfocitos, células plasmáticas y neutrófilos, fenómeno que se conoce con el nombre de "emperipolesis", mismo que se presentó en todos los casos, variando únicamente el grado de intensidad.
Por otro lado, estas células histiocíticas se disponían en mantos en algunas áreas y en otras se entremezclaban con neutrófilos, los cuales se presentan generalmente formando microabscesos; asimismo, como parte del infiltrado, se observaron abundantes células plasmáticas, linfocitos y eosinófilos.
Los cuerpos de Russell estuvieron presentes en todos los casos, la formación de centros germinales (folículos linfoides) en 14 y fibrosis en 12.
Los cambios vasculares constantes en todos los casos fueron: intensa dilatación, congestión y engrosamiento de paredes vasculares.
La proteína S100 fue positiva en todos los casos.
DISCUSIóN Y COMENTARIOS
La histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, se considera, desde 1972, como una entidad clínico-patológica.2 Desde entonces, se ha asociado el involucro de otros órganos, de los cuales se manifiesta en la piel en 43%, con participación del tejido linfático; sin embargo, la histiocitosis sinusal limitada exclusivamente a la piel, que también se conoce como puramente cutánea, se observa en 3%, por lo que se considera poco frecuente.5 Existen comunicaciones de casos aislados de la forma puramente cutánea6-20 y pocas series de casos.21-26
La enfermedad de Rosai-Dorfman fue clasificada en 1987 por el grupo de trabajo de la Sociedad del Histiocito como una histiocitosis de células No Langerhans, y posteriormente la reclasifican de acuerdo con características clínicas, radiográficas, patológicas, fenotípicas, genéticas y moleculares, separando a la histiocitosis sinusal clásica ganglionar de la puramente cutánea,27 haciendo ver que el concepto de trastorno histiocítico reactivo, que carecía de clonalidad, está cambiando al menos en un subgrupo de casos donde parece evidente una naturaleza clonal, ya que se han descrito mutaciones de quinasa en la histiocitosis sinusal ganglionar y extraganglionar, pero no en la puramente cutánea, donde no se pudo encontrar datos sobre el perfil molecular, lo que hace suponer que la enfermedad de Rosai-Dorfman clásica (ganglionar y extraganglionar) es una entidad diferente a la puramente cutánea.27,28
En nuestro trabajo, encontramos que desde el punto de vista epidemiológico: los 33 pacientes son de raza mestiza, el sexo correspondió al femenino de manera predominante y la edad mayormente observada fue en adultos de la tercera y sexta décadas de la vida, lo que difiere de la HSLM.
Por otro lado, clínicamente la topografía fue muy variable, ya que tuvimos oportunidad de observar las lesiones en todos los segmentos, predominando en cara y tronco.
Morfológicamente vimos gran diversidad de lesiones: nódulos, en número y tamaño variable desde unos cuantos milímetros hasta lesiones de aspecto tumoral con presencia de telangiectasias en su superficie; otros más que confluían para formar placas de número, forma y tamaño variable; mientras que en otros más: combinación de nódulos aislados en unas zonas y en otras placas con presencia de nódulos satélites.
Algo que nos parece importante destacar es la presencia de lesiones en diferentes fases de desarrollo en un mismo paciente, sobre todo en aquellos cuya topografía estaba diseminada a varios segmentos y la morfología era diversa, incluso en una misma lesión se pudo observar actividad e involución de la misma, lo cual nos habla de lo autolimitado del proceso y el buen pronóstico del mismo.
Nuestros pacientes no presentaron alteraciones de tipo sistémico ni de laboratorio, exclusivamente lesiones confinadas a piel.
Con respecto al seguimiento de los casos, la mayoría mostró tendencia a la involución de la dermatosis. En los que presentaron lesiones únicas se realizó extirpación de las mismas.
Con estas observaciones y las descritas en la literatura, nosotros consideramos que la HSC comparte características histopatológicas con la forma clásica ganglionar de la enfermedad, mas no las epidemiológicas ni clínicas como ya se hace ver en estudios previos.5,23,28 La forma puramente cutánea presenta identidad propia, que la ubicaría en un sitio extremo del espectro de manifestaciones diversas, como sería la de involucro ganglionar en el intermedio y en el otro extremo del espectro, la forma extraganglionar o sistémica que afecta otros órganos como hueso (10-20%), tracto respiratorio (20%), sistema nervioso central (10%), entre otros,29 lo que explicaría la amplia gama de datos clínicos, teniendo el mismo sustrato histopatológico.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Goyal G, Young JR, Koster MJ, Tobin WO, Vassallo R, Ryu JH et al. The Mayo Clinic Histiocytosis Working Group Consensus Statement for the Diagnosis and Evaluation of Adult Patients with Histiocytic Neoplasms: Erdheim-Chester Disease, Langerhans Cell Histiocytocis and Rosai-Dorfman Disease. Mayo Clin Proc. 2019; 94: 2054-2071.
AFILIACIONES
1 Jefe del Servicio de Dermatopatología. Centro Dermatológico "Dr. Ladislao de la Pascua", SSCDMX.
2 Subjefe del Servicio de Dermatopatología. Centro Dermatológico "Dr. Ladislao de la Pascua", SSCDMX.
3 Dermatopatóloga adscrita. Centro Dermatológico "Dr. Ladislao de la Pascua", SSCDMX.
4 Residente de segundo año de Dermatopatología. Centro Dermatológico "Dr. Ladislao de la Pascua", SSCDMX.
5 Dermatóloga y Dermatopatóloga. Centro Dermatológico "Dr. Ladislao de la Pascua", SSCDMX.
CORRESPONDENCIA
Gisela Navarrete Franco. E-mail: giselanavarrete@hotmail.com