2006, Número 4
<< Anterior Siguiente >>
Arch Cardiol Mex 2006; 76 (4)
Anomalía de Uhl: Presentación de un caso y revisión de la literatura
Cadavid BAM, Díaz MLH, Lince VR, Delgado BJA
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 419-423
Archivo PDF: 172.07 Kb.
RESUMEN
La anomalía de Uhl es una cardiomiopatía poco frecuente caracterizada por un ventrículo derecho dilatado y de paredes delgadas debido a la ausencia de miocardio. Podría ser secundaria a una alteración en el desarrollo embrionario o a la presencia de apoptosis masiva del miocardio ventricular derecho. Se manifiesta generalmente con falla cardíaca y el diagnóstico se realiza con los hallazgos de la ecocardiografía y resonancia magnética. No existe un tratamiento ideal, la respuesta al tratamiento médico es pobre y se han descrito casos aislados de diferentes opciones quirúrgicas que incluyen el trasplante cardíaco, pero el pronóstico sigue siendo malo con una alta mortalidad. Se presenta el caso de una paciente de 10 años con seis meses de evolución de dolor torácico y disminución de la tolerancia al ejercicio con hallazgos ecocardiográficos y en la resonancia magnética característicos de anomalía de Uhl.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Uhl H: Uhl’s Anomaly Revisited. Circulation 1996; 93(8): 1483-1484.
Ikari NM, Azeka E, Aiello VD, Atik E, Barbero-Marcial M, Ebaid M: Uhl’s Anomaly. Differential Diagnosis and Indication for Cardiac Transplantation in an Infant. Arq Bras Cardiol 2001; 77(1): 73-76.
Gerlis L: Uhl’s anomaly. Orphanet encyclopedia. 2003 enero. Disponible en: URL: http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-uhl.pdf.
Hoback J, Adicoff A, From AH, Smith M, Shafer R, Chesler E: A report of Uhl’s disease in identical adult twins: evaluation of right ventricular dysfunction with echocardiography and nuclear angiography. (Abstract) Chest 1981; 79: 306-310.
James T: Normal and abnormal consequences of apoptosis in the human heart. (Abstract) Annu Rev Physiol 1998; 60: 309-325.
James TN, Nichols MM, Sapire DW, DiPatre PL, Lopez SM: Complete heart block and fatal right ventricular failure in an infant. Circulation 1996; 93: 1588-1600.
Yoshii S, Suzuki S, Hosaka S, Osawa H, Takahashi W, Takizawa K et al: A case of Uhl anomaly treated with one and a half ventricle repair combined with partial right ventriculectomy in infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 122 (5): 1026-1028.
Yu HS, Chen YS, Tseng WY, Lin FY: Combined right atrial and ventricular reduction operation: Case report of unrolling-rolling of the right ventricle to preserve ventricular muscle orientation. J Thorac Cardiovasc Surg 2002; 124: 1045-1047.
Greer ML, MacDonald C, Adatia I: MRI of Uhl’s Anomaly. Circulation 2000; 101: e230-e232.
Naccarella F, Naccarelli G, Fattori R, Nava A, Martini B, Corrado D et al: Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia: cardiomyopathy current opinions on diagnostic and therapeutic aspects. Curr Opin Cardiol 2001; 16: 8-16.
Texto completo
Cómo citar este artículo
Artículos similares