Tabla 2: Sistemas de puntuación más utilizados para establecer

el grado de sospecha clínica de púrpura trombocitopénica trombótica.
Variables

Score

Francés*

Score

ASAP

Score

Plasmic

Edad

–

≤ 68 años (+1)

–

Plaquetas

< 30 × 109/L (+1)

≤ 44 × 109/L (+1)

< 30 × 109/L (+1)

Creatinina

< 2.25 mg/dL (+1)

Hombres:

≤ 2 mg/dL (+1)

< 2 mg/dL (+1)

Mujeres:

≤ 1.9 mg/dL (+1)

Sin TPH previo

–

(+1)

Sin TPH o

trasplante

de órgano

sólido (+1)

Hemólisis

 

 

 

Bilirrubina indirecta

> 2 mg/dL,

reticulocitos > 2.5% o

haptoglobina indetectable

–

–

(+1)

No cáncer activo

(sin tratamiento

en último año)

–

–

(+1)

INR < 1.5

–

–

(+1)

VCM < 90 fL

–

–

(+1)

Cohorte original

N = 214

(160 PTT; 75%)

N = 260

(56 PTT; 21.5%)

N = 496

(150 PTT; 30.2%)

Porcentaje de pacientes

con déficit de ADAMTS13

en de cada categoría

Score 0 (2)

Score 0-2 (1.5)

Score 0-4 (1)

Score 1 (70)

Score 3 (17)

Score 5 (11)

Score 2 (94)

Score 4 (85)

Score 6-7 (78.3)

Porcentaje

 

 

 

Sensibilidad

84.0

87.7

85.90

Especificidad

83.8

92.7

58.92

Valor predictivo positivo

70.0

84.5

51.72

Valor predictivo negativo

92.0

94.3

92.98

TPH = trasplante de progenitores hematopoyéticos.

INR = índice internacional normalizado (por sus siglas en inglés).

VCM = Volumen corpuscular medio.

ADAMTS13 = A disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13.

*El score francés se ha desarrollado a partir de una cohorte que no incluía pacientes con MAT secundarias, por lo que la proporción de pacientes con déficit de ADAMTS13 está sobrerrepresentada en cada categoría respecto a los otros scores. En negrita se muestran las categorías con alta probabilidad de obtener un déficit severo de ADAMTS13. Esas categorías son las utilizadas como puntos de corte para evaluar la capacidad de clasificación de los scores.