Tabla 1: Tipos de parálisis periódica. |
||||
|
PP hipocalémica |
PP tirotóxica |
PP hipercalémica |
Síndrome de Andersen Tawil |
Gen |
CACNA1S, SCN4A |
KCNJ18 |
SCN4A |
KCNJ2, KCNJ5 |
Locus/loci |
1q32, 17q23 |
17* |
17q23 |
17q24 |
Edad al inicio |
Primera o segunda década |
> 20 años |
Primera década |
Primera o segunda década |
Precipitantes |
Ejercicio Carbohidratos |
Ejercicio Carbohidratos |
Ejercicio estrés, comida, alto contenido de K |
Descanso postejercicio |
Estrés |
Estrés |
|
|
|
Nivel de potasio durante el ataque |
Bajo |
Bajo |
Normal o elevado |
Bajo, normal o elevado |
Comorbilidades |
Miopatía de aparición tardía |
Síntomas de tirotoxicosis TSH baja con T4 alta o T3 alta |
Miotonía en examen y/o EMG Miopatía de aparición tardía |
Características dismórficas Arritmias ventriculares QT largo |
Etiología |
Trastorno monogénico AD en el canal iónico de calcio o sodio en la membrana muscular |
Tirotoxicosis Posible predisposición hereditaria |
Trastorno monogénico AD del canal iónico de sodio en la membrana muscular |
Trastorno monogénico AD del canal de potasio rectificador interno |
Tratamiento preventivo |
Inhibidores de la anhidrasa carbónica Diuréticos ahorradores de potasio |
Estado eutiroideo Inhibidores de la anhidrasa carbónica Propranolol |
Diuréticos tiazídicos Beta agonistas inhalados |
Inhibidores de la anhidrasa carbónica |
PP = parálisis periódica, TSH = hormona estimulante del tiroides. EMG = electromiofragía, AD = autosómica dominante. * Localización exacta no determinada. Adaptado y modificado de: Statland JM et al.1, Gutmann L et al.5 |