Tabla 1: Tipos de parálisis periódica.

 

PP

hipocalémica

PP

tirotóxica

PP

hipercalémica

Síndrome de Andersen Tawil

Gen

CACNA1S, SCN4A

KCNJ18

SCN4A

KCNJ2, KCNJ5

Locus/loci

1q32, 17q23

17*

17q23

17q24

Edad al inicio

Primera o segunda década

> 20 años

Primera década

Primera o segunda década

Precipitantes

Ejercicio

Carbohidratos

Ejercicio

Carbohidratos

Ejercicio estrés, comida, alto contenido de K

Descanso postejercicio

Estrés

Estrés

 

 

Nivel de potasio durante el ataque

Bajo

Bajo

Normal o elevado

Bajo, normal o elevado

Comorbilidades

Miopatía de aparición tardía

Síntomas de tirotoxicosis

TSH baja con T4 alta o T3 alta

Miotonía en examen y/o EMG

Miopatía de aparición tardía

Características dismórficas

Arritmias ventriculares

QT largo

Etiología

Trastorno monogénico AD en el canal iónico de calcio o sodio en la membrana muscular

Tirotoxicosis

Posible predisposición hereditaria

Trastorno monogénico AD del canal iónico de sodio en la membrana muscular

Trastorno monogénico AD del canal de potasio rectificador interno

Tratamiento preventivo

Inhibidores de la anhidrasa carbónica

Diuréticos ahorradores de potasio

Estado eutiroideo

Inhibidores de la anhidrasa carbónica

Propranolol

Diuréticos tiazídicos

Beta agonistas inhalados

Inhibidores de la anhidrasa carbónica

PP = parálisis periódica,

TSH = hormona estimulante del tiroides.

EMG = electromiofragía,

AD = autosómica dominante.

* Localización exacta no determinada.

Adaptado y modificado de: Statland JM et al.1, Gutmann L et al.5